Наши встречи редкие,но они нам нужные слова песни

Наши встречи редкие,но они нам нужные (исполнитель: Тимур Спб)

Меня так тянет к тебе танцующим почерком тумана 
и мне так страшно,да я боюсь открытся ,признатся 
в том что я тебя люблю безумно-закрыто.как псих как ребёнок 
может это выглядит порой жестоко мои слова и действие грубые 
я никогда не дарил тебе цветов но часто вручал морковь с ботвой 
очень редко говорю тебе приятных слов пачкаю чернилом твой дорогой шолк 
Так часто ставлю тебя в неловкое положение 
но всё ведь это ради тебя,я сделаю тебя своей 
Когда я обнимаю её и хочу поцеловать ты меня отталкиваешь 
такая странная но нуждаешься в моей любви.мечтательница 
Я испорчен ведь моё сердце однажды треснуло и разлетелось на милионы осколков 
Стараюсь быть нежным но грубость одолевает память 
Наши встречи похожи на шоковые отношения сумашедших 
Я гоняю голубей кормлю уток сигаретами,которые ты мне запрещаешь курить. 
а я заставляю тебя залезать на деревья 
слушать музыку неба.  .стремится к чистоте чувств 
это выглядит так смешно и глупо 
не могу пройти мимо моста пока ты не плюнешь со мной 
Я фотографирую тебя ладонями,бывает я надеваю тебе на голову кастрюлю 
а ты пытаешься ко мне подойти и обнять.. 
По вечерам в объятиях нежно перебираю твои волнующие пряди волос сквозь пальцы 

Помолчим ведь руки ищут поцелуи тёплого ветра 
мои глаза ненасытного сердца 
скучают в сокровенном моно печали 
и мы прощаем ноябрьские ливни страданий 

Бледное утро никогда не согреет,ледянное небо неизлечит моё израненное сердце 
только ветер твоих объятий сможет мне помочь 
холодная страсть,недаёт мне быть простым,искренним говорить что чувствую 
делится с тобой теплом,дышать полной грудью любви 
и лишь страх быть отвергнутым меня останавливает 
волшебная.её волосы падают на плечи 
тихие слова в отголосках нежной речи 
будь взаимной не царапайся безразличием 
никто не будет мне так близок как твоя бесконечность 
очередная осень смотрит в скважину двери 
её силуэт украшает лепесками складки постели 
летишь к вершине не подозревая что твоё истинное счастье ожидает тебя у подножия 
в раскате бархатных мечтаний,глубоко во мне грустит боль 
и даже если я тебе не нужен,и всю ту тёплую искренность что я оставил на этой бумаге 
для тебя пустые слова,вызывающие лишь смех 
видимо мой наглый взгляд покорил твой берег 
и всё наше любимое сумашествием стлело в пепел 
однажды я наберу воздуха поглубже скажу тебе всё что зацепилось.
   и нежно изнасилую.

Послушать/Cкачать эту песню

Mp3 320kbps на стороннем сайте

Зачем российский президент позвал бизнесменов на ужин

Сегодня президент Владимир Путин встретится с крупным бизнесом, сообщил его пресс-секретарь Дмитрий Песков. Это традиционное мероприятие, продолжение регулярного диалога, сказал он: «Что у них хорошего, а что плохого — я бы так обозначил тему разговора».

Встречу Путин анонсировал на вчерашней пресс-конференции, но назвал только одного из приглашенных — председателя правления АФК «Система» Владимира Евтушенкова, который пока находится под следствием, но по решению суда в среду был выпущен из-под домашнего ареста. Других приглашенных Песков отказался называть.

Основные участники встречи — собственники крупных компаний, рассказывает человек, близкий к руководству РСПП, на ужин приглашено много людей. В прошлом году на встрече с Путиным было 90 человек.

В этом году в числе приглашенных — председатель совета директоров «Мечела» Игорь Зюзин, гендиректор «Норникеля» Владимир Потанин, совладелец UC Rusal Олег Дерипаска, президент Уральской горно-металлургической компании (УГМК) Искандер Махмудов, владелец «Онэксима» Михаил Прохоров, совладелец «Реновы» Виктор Вексельберг, президент «Лукойла» Вагит Алекперов, председатель совета директоров НЛМК Владимир Лисин, президент «Трансмашхолдинга» Андрей Бокарев, гендиректор УГМК Андрей Козицын, председатель наблюдательного совета «Альфа-групп» Михаил Фридман, президент группы «Аллтек» Дмитрий Босов, гендиректор «Аэрофлота» Виталий Савельев. Об этом «Ведомостям» рассказали близкие к приглашенным люди.

Есть среди гостей и те, кто уже расстался с частью своего бизнеса, — в их числе Геннадий Тимченко и Аркадий Ротенберг. Представителей госкомпаний на встрече не будет, знает один из участников. На вопрос почему он заметил: это же встреча с бизнесом.

Встреча готовилась заранее — еще в конце прошлой недели ее участников официально уведомили о мероприятии, проводимом в Кремле, рассказал источник из окружения другого участника встречи: «Повестки дня никакой нет, просто есть приглашение прийти, а прежде чем делать какие-то предложения, надо будет послушать, что скажет президент».

Ужин состоится в Екатерининском зале Кремля, сказали несколько приглашенных. Повестки встречи нет. Все к ней готовились по-разному. Человек в окружении одного из участников встречи рассказал «Ведомостям», что это будет не бизнес-встреча, а предновогодний ужин: «Может быть, что-то типа обмена пожеланиями, но не будет серьезных дискуссий, обмена мнениями». Формат новогодних посиделок, уточнили несколько собеседников «Ведомостей». Другой участник встречи настроен решительно: предложения подготовили — и даже в жесткой форме.

«То ли президент хочет услышать предложения бизнеса, то ли сам хочет чем-то поделиться», — говорит человек, близкий к руководству РСПП. Просьбы подготовиться к встрече по конкретным темам не было, отмечает он: «Есть элемент непредсказуемости».

«Скорее всего, выпьем по бокалу шампанского, просто поговорим, без глубокого обсуждения серьезных тем! Зачем? Ну вы же позвонили мне поздравить с Новым годом, вот и президент и бизнесмены должны поздравить друг друга!» — сказал один из участников встречи.

Редкие, но очень грамотные советы для отдыха с детьми — «MamaClub»

На этой страничке мы собираем Редкие, но очень грамотные советы для отдыха с детьми:

Мы начнем, а вы продолжайте через комментарии.
Чтобы комментировать на сайте MamaClub.ru никакой особой регистрации не требуется.

Совет №1 Делайте фото детей перед выходом на улицу
так в случае их потери можно будет дать точное описание.

Совет №2 Пишите имя малыша на его обуви
малыш всегда сможет указать на подошву, а взрослый прочтет

Совет №3 Чемодан ребенка должен быть подписан:
именем ребенка и контактами родителей и папы и мамы! (на англ. языке)
На случай потери багажа или малыша у взрослых должен быть шанс помочь вам найти друг друга.

Совет №4 Бутылка воды и мобильный телефон в чемодане у малыша
помимо его любимых игрушек всегда должна быть бутылка с водой,  влажные салфетки и старый, но рабочий мобильный телефон. Это совет от мамы потеряшки, которая умудрилась очень долго искать своего малыша.

(на этом фото Рома и Мила: – “Мы решили лететь на отдых разными самолетами”)

Совет №5 Летайте на отдых авиалиниями Emirates.
(Это мнение русских мам на 2016 год):

Самолеты  Emirates входят в топ-10 самых безопасных авиалиний по мнению немецкого независимого исследовательского бюро JACDEC.

На первом месте самой безопасной авиакомпанией мира признана японская All Nippon Airways, на втором финская авиакомпания Finnair.

Но именно Emirates имеет прямые рейсы из Санкт-Петербурга до желанных стран и островов.

 

Совет №6 Бутылка пресной воды к морю / океану для глаз
для новорожденного, который первый раз в соленой воде, вода очень щипит глазки.
А также бутылка с пресной воды может пригодиться в бассейне, если хозяева перестараются добавить в воду хлора.
Ну а еще, пресную воду очень любят пить морские коровы, которые обитают, например, во Флориде. (фото из рассказа о Флориде)

 

Совет №7 номер маминого телефона знать наизусть!
Как только ребенок начинает говорить и способен запоминать необходимо выучить с ним номер маминого телефона.Подумайте сами, как быстро любой проходящий мимо взрослый поможет вам встретиться с малышом в самые короткие сроки, если будет знать ваш номер телефона? Хороший человек не только поможет вам найти вашего ребенка, но и даст телефон, чтобы вы на расстоянии смогли бы успокоить малыша.

Мы считаем этот совет самым грамотным советом в этой статье, потому что современные детки редко знают, как действовать в непредвиденной ситуации. Но для закрытия вопроса о ЧТ дадим следующий совет.

Совет №8 утренний инструктаж: что делать, если…

В любой день и в любой ситуации ребенок чувствует себя спокойным и уверенным, когда “ЗНАЕТ”: что будет впереди, что ему делать и когда он увидит маму. Поэтому, обязательно рекомендуем в поездке проинструктировать малыша о том, как ему действовать, если то, о чем вы с ним договорились не произойдет.

Например, он потерялся в гипермаркете, но знает, как выглядят дяди с рацией, которые ему помогут найтись, а главное, что вы договорились с малышом, что без него вы из магазина никуда не уйдете.

Например, вас очень долго нет и ребенок не может найти себе места. Что ему делать и куда звонить?
Если у малыша, что-то непредвиденное произошло, знает ли он, кто среди огромных великанов-взрослых ему помощник? Есть л в его мире “плохие великаны”? Насколько вы уделили внимание разговору с малышом о его безопасности и вариантах решения возможных сложных ситуаций?

Ситуации бывают разные. Спокойствие вашего ребенка в утреннем инструктаже.

ЛайфХак MamaClub:
~ Я научила ребенка все царапины обрабатывать перекисью. В итоге, минус слезы, плюс забота о самом себе и уверенность в действиях.

~ А я научила своего ребенка кричать слово “Пожар!” в случае если кто-то настойчиво от него что-то хочет.

~ А мы с мужем очень хотели посетить гору Моисея. Это суточная экскурсия в Египте. Ребенка тащить с собой конечно не резон. Мы предупредили соседей и нескольких работников отеля о том, что ребенок побудет без нас. Ему было 9 лет. У него было достаточно приятелей на территории отеля к тому времени. Но в номере мы оставили ему тетрадь с инструкциями, что делать, если мы не вернемся к назначенному времени. Крупно написали номера телефонов всех родственников и друзей, которые смогут ему помочь, если с нами произойдет что-то не хорошее.

Вот наши первые редкие, но очень грамотные советы для отдыха с детьми.
Очень просим опытных родителей поделиться своим опытом через комментарии.
Чтобы комментировать на сайте MamaClub.ru никакой особой регистрации не требуется.

Серьезные отношения или только секс? Как понять, что мужчина с вами просто «играет»

Давайте обсудим основные признаки, по которым можно понять, что мужчина несерьезно к вам относится, а иногда и использует в собственных целях.

Пикап-уловки и манипуляции

Это то, чему учат пикаперов, что рассказывают женщинам на “неправильных” курсах и тренингах. Самая простая манипуляция – “ближе-дальше”. Он пишет вам первый, вы ему отвечаете, после чего он выдерживает паузу и отписывается только через два часа или на следующий день. Вы ему звоните – он сбрасывает. Создается такое впечатление, что мужчина то есть, то нет.

Да, если он много работает, целеустремленный – он действительно может быть занят. Но в большинстве случаев это пикаперская фишка. И если вы тоже пользуетесь такими приемами (“динамите”, игнорируете, играете в загадочность и неприступность) – вы привлекаете только слабых мужчин.

Вы живете раздельно

От женщин часто можно услышать: “У меня есть мужчина, мы в отношениях два года”. Потом выясняется, что это за отношения. Если вы живете в разных странах, разных городах, редкие встречи – это норма, но если вы находитесь в одном городе, но не живете вместе – это тревожный звоночек. Впрочем, отношения на расстоянии — отдельная история.

Нормальный мужчина, который с вами не играет, заинтересован в том, чтобы жить вместе. Если же нет – это лишь подобие отношений, они не серьезны. Ненормальный сценарий – если он живет в вашей квартире или даже предлагает пожить с родителями. Правильно жить вместе с мужчиной на его территории.

Любовный треугольник, в котором вы в роли любовницы

Это игра. Все любовницы слышат один и тот же текст от мужчины: “Жена у меня плохая, выносит мозг, а ты самая красивая, делаешь меня счастливым. Я искал тебя всю жизнь”. Он обещает решить все проблемы, развестись и надеть кольцо вам на палец. Не верьте.

По статистике не более 10% любовниц переходят в статус жены. Большинство женщин остаются у разбитого корыта. Любовница – это ресурсный материал: она напитывает мужчину тем, что он не получает от жены. Только вместо решительных действий ей достаются только обещания.

Женщина должна работать

Она должна быть самостоятельной, приносить деньги в семью… Если эту установку вы слышите от мужчины уже после нескольких встреч, в такие отношения вступать не стоит. Скорее всего, мужчина с такими убеждениями не понимает, чего хочет от жизни, не осознает роли женщины в семье и мире.

В 99% случаев жизнь таких пар не складывается. Потому что женщина превращается в мужика, а мужчина либо со временем начинает конкурировать, либо, что еще хуже — берет роль сына за спиной мамочки, которая его обслуживает.

Вы для него делаете больше, чем он для вас

В нормальных здоровых отношениях есть баланс между тем, что человек получает и тем, что он отдает. Если это равновесие нарушено, семейная жизнь превращается в “догонялки”. Вы делаете шаг вперед, он – два назад. Ваши усилия не ценятся, вы не получаете помощи и поддержки. Получается, что мужчина живет в пассивном ожидании варианта получше, а пока и так сойдет.

 

Но помните: не всегда то, что вы отдаете, он замечает. Не потому, что он плохой, а потому, что для него это не так важно. Бывает и наоборот, когда мужчина не делает что-то важное для вас, но делает какие-то мелочи, которые он считает важными. Так бывает когда нарушена коммуникация, и вы разговариваете на разных языках любви.

Как научиться доносить до мужчины свои желания и мысли так, чтобы не чувствовать унижения и обязанность?
Как сделать, чтобы мужчина сам исполнял ваши желания, даже если вы женаты не первый год?

Об этом вы узнаете на 5-дневном бесплатном курсе Мужчина: Честная инструкция. В подарок при регистрации сейчас вы получите книгу “5 вопросов чтобы определить, достойный ли мужчина перед вами”

Женщины часто задают вопрос “А как после пары свиданий понять, какой мужчина? Чтобы помочь получить ответ, мы сделали удобный тест.

WWF и белые медведи

Сколько медвежат выживает, а сколько погибает в природе?

Смертность среди медвежат первого года жизни составляет не менее 30%. Она может увеличиться из-за тревоги медведиц, вызванной деятельностью человека, из-за необходимости преодолевать большие расстояния вплавь в связи с сокращением площади льдов (такие заплывы опасны как раз для маленьких медвежат с недостаточно развитым слоем подкожного жира).

Сокращение площади летних льдов в целом очень неблагоприятно для размножения белого медведя. Медведицы уходят со льдов осенью, чтобы добраться до определенных районов на берегу и залечь в берлогу. Но из-за климатических перемен им приходится преодолевать при этом все большее расстояние. В результате некоторые медведицы либо залегают в берлогу истощенными, либо не успевают вовремя добраться до мест устройства берлог. От этого шансы потомства на выживание резко уменьшаются.

Из-за изменения климата растет еще и вероятность весенних дождей, которые могут повредить берлогу. Это очень опасно для маленьких медвежат.

С какой скоростью белый медведь может бежать? А плыть?

Плавает со скоростью 4–5 км/час, ходит порядка 10 км/час. Бежать может и 40 км/ч, но быстро устает.

Как быстро белые медведи размножаются? Сколько длится беременность у медведицы и как протекает? Как и сколько она ухаживает за медвежатами?

В среднем, медведи размножаются раз в три года. Беременность длится порядка полугода. В берлогу, где происходят роды, медведица залегает примерно в ноябре и проводит там безвылазно не менее 3-х месяцев. В это время она живет только благодаря запасам жира.

Новорожденные беспомощные, имеют массу около 600 г. У самки рождается, как правило, от одного до трех медвежат. В 1970-х годах на острове Врангеля ученые подсчитали: выводки с двумя медвежатами составили 70,3%, с одним — 25,5%, с тремя — 4,2%. В течение жизни самка приносит не более 8–12 детенышей.

Медведицы с малышами вылезают из берлог в период с конца февраля до конца апреля. Медвежата ходят с матерью около 2,5–3 лет, затем приступают к самостоятельной жизни. Спаривание у белых медведей происходит с апреля до начала июня. Если медвежата погибнут в течение двух месяцев после выхода из берлоги, у медведицы есть шанс повторно забеременеть в тот же сезон.

Умеют ли белые медведи лазить по деревьям?

Вероятно, нет.

Почему белый медведь иногда бывает желтым?

На самом деле, желтоватый цвет — естественная окраска белого медведя. Молоденькие медвежата могут быть белоснежными, но взрослые животные в норме желтоватые, со слегка лимонным оттенком. Также на цвет шерсти может влиять состав пищи зверя.

Кстати, благодаря строению шерстинок белый медведь иногда (в жарком влажном климате, например, в зоопарках) может приобрести зеленоватый оттенок. Волоски у белого медведя полые внутри, и в них могут заводиться микроскопические водоросли.

Наверное, белые медведи, как и все пушистые животные, линяют пару раз в год, меняя летнюю шубу на зимнюю и весной — наоборот. Различаются ли по цвету белый медведь летом и зимой?

Белый медведь все время находится среди снега, плавает в холодной воде. Поэтому он хоть и линяет, но его мех не претерпевает существенных изменений по сезонам. Линька происходит постепенно в течение длительного времени.

Как белые медведи общаются между собой? Звуками? Жестами?

Белые медведи в целом мало общаются между собой, в норме они ведут одиночный образ жизни. Но когда они все же взаимодействуют друг с другом, то делают это с помощью голоса, жестов и касаний.

Какими болезнями болеет белый медведь?

Самое опасное и распространенное заболевание — трихинеллез.

Почему у белых медведей черная кожа? Я слышал, что на самом деле они не белые, так только кажется.

У белого медведя желтоватая полупрозрачная шерсть. Ее волоски пропускают солнечное световое излучение к коже и задерживает тепловое излучение от кожи во внешнюю среду. Темная (сильно пигментированная) кожа как раз помогает эффективнее поглощать солнечную энергию. Получается, шкура белого медведя работает по принципу парника, чтобы не дать животному замерзнуть.

Какая продолжительность жизни белого медведя?

В природе 25–30 лет, в неволе до 40 и чуть более.

Сколько у белых медведей зубов?

42.

Какой вес самых крупных и самых мелких белых медведей?

Самки белого медведя весят 200–300 кг, самцы — до 400-500кг. Известны случаи, когда вес самца составлял 800 кг.

Какие отношения у самки и самца белых медведей после появления детеныша?

Самка и самец расстаются до появления детеныша. В дальнейшем они стараются не пересекаться, поскольку взрослые самцы охотно закусывают маленькими медвежатами.

Чем отличаются по характеру белый медведь от бурого медведя?

Бурый медведь — исключительно наземный вид. Он не специализируется на каком-то определенном типе пищи, в больших количествах потребляет растительную еду — ягоды, орехи. Белый медведь — куда более специализированное животное, практически полностью морское, полуводное, ориентированное, главным образом, на хищничество. С точки зрения агрессивности белый медведь, как правило, несколько спокойнее бурого.

Чем отличаются русские, американские и норвежские белые медведи?

Ученые выделяют более 20 локальных популяций белого медведя. На территории России, по данным Красной Книги РФ, находятся три из них: Баренцевоморско-Карская, Лаптевская и Чукотско-Аляскинская. Представители разных популяций отличаются друг от друга различными тонкостями в морфологии и генетике. Например, медведи из чукотско-аляскинской популяции крупнее баренцевоморских.

Радиоошейники, однажды заказанные отечественными исследователями по меркам, которые сняты на Чукотке, оказались велики для медведей на Земле Франца-Иосифа.

Однако никаких принципиальных, глобальных различий между медведями в разных частях ареала нет.

Что значит «Умка»?

«Умкы» — «белый медведь» по-чукотски. По-эскимосски же его называют «нанук».

В Минске прошла редкая, но оттого еще более ценная встреча со Светланой Алексиевич » Издательство «Время»

В Минске прошла редкая, но оттого еще более ценная встреча со Светланой Алексиевич

Знаменитая писательница пришла на встречу к айтишникам и ответила на вопросы и о литературе, и о стране, и о личном 
В  Минске прошла редкая, но оттого еще более ценная встреча с публикой Светланы Алексиевич, единственной белорусской обладательницы Нобелевской премии по литературе. Встречу организовала компания Andersen, которая занимается разработкой программного обеспечения, вел ее сам владелец и руководитель компании Александр Хомич.
Говорят, сначала айтишники хотели пригласить писательницу пообщаться только с сотрудниками компании. Но открыли регистрацию в интернете и были, кажется, просто сметены количеством желающих попасть на встречу. И пошли дальше: отменили небольшой зал, сняли раза в два больше, зарегистрировали и затем пригласили несколько сотен человек. Бесплатно, заметим. Вопросы задавали и из зала, и в соцсетях. Видео со встречи находится в открытом доступе, мы собрали самые интересные цитаты.
«Мне говорили: вы должны возглавить комиссию, поставить памятник в Куропатах. Я рассмеялась! Памятник в Куропатах – это не поставить камень или забить крест. Это дать обществу дискуссию, говорить об этом, открыть архивы – сделать все до конца, а поставить памятник это проще простого. Книгу нельзя написать! Надо открыть архивы, дать людям говорить – и из этого соткать книгу».

«Мы не знаем правды о войне. Мы как будто стоим возле могилы и кричим «Не подходите, не подходите! Здесь лежат герои!» А почему их так много?… Писатель Никулин пишет о войне, невозможно читать без слез. Он пишет – «А что такое война? Я помню только, как мы шли от ямы к яме…» Где правда? Это желание оградить тоталитарную систему от того, чтобы человек распрямился и заговорил, в какой стране я живу».

О свободе и несвободе

«Я освободилась в Афганистане. Когда заходишь в госпитали и видишь людей без рук, без ног… И мне говорят – смотри, это твои русские сделали. И тут же сотни цинковых гробов, и ребята говорят – завтра будешь лежать там, и даже не знаешь, за что. Они тоже освобождались… Свободной я стала там».

«Мне не нравится, что нет свободных людей и нет свободной страны. Мне не нравится это глухое крестьянство, из которого мы с таким трудом выползаем. Сидеть тихонько на диване, и не вылазить никуда… Я летела в самолёте с каким-то большим белорусским учёным, мы прекрасно общались. И вот он вышел в туалет, и какой-то идиот сказал ему, что он сидит с Алексиевич. Он приходит – и пересел! Вот это мне не нравится».

О книгах и свободе высказывания

«Оттенки серого» (книга «50 оттенков серого», любовный роман с элементами садо-мазо. – авт.) — да Господь с вами, прочтите это и отложите! Я же пишу книгу о любви, я это прочла. И я как-то не испугалась» (смеется).

«Я пишу книгу о любви. Но у меня дома вы бы увидела Хокинга (Стивен Хокинг – известный ученый, физик) , книгу об Эйнштейне, Харрари (профессор Юваль Ной Харари, автором международных бестселлеров «Sapiens: Краткая история человечества» и «Homo Deus: краткая история завтрашнего дня». – Авт.) – много футурологов, много того, что называется догадками о новом мире. Сегодня никем нельзя стать, если вы не включитесь в мировой процесс. А это не сложно, сегодня компьютер есть у всех. Нужно желание изо дня в день учиться, расширять свой зрачок»

«Прием (разговорить собеседника. – Авт.) один — быть самому интересным человеком, передумавшим и перечувствовавшим, страдающим. Иначе о чем с тобой говорить?»

«Ограничить слово? Я противник. Я считаю, в газетах должны быть дискуссии. Мы все должны строить свое государства. Не кто-то умный, а общество. Все должно быть в газетах. Никаких ограничений. Пусть даже человек говорит глупость, пусть это нам не нравится – мы не знаем, как это будет выглядеть завтра. Я противник ограничений слова».

«Мы приходили домой и говорили – Ельцин того не делает. Горбачев этого… А сами мы уже ничего не делали. У нас не было опыта борьбы. Не такой, чтобы стрелять кого-то, а борьбы дискуссионной. Чтобы мы говорили друг с другом, чтобы телевидение, радио говорили, чтобы мы вырабатывали эти мысли. Надо отдать должное Польше, у них это было. Или вот во Франции я жила, там был очередной кризис, и там был канал, где постоянно были «говорящие головы» — профессора, министры, простые люди — все обсуждали этот момент. В Германии то же самое я видела. С народом говорили. А Чубайс с Гайдаром что-то делали. Но никто об этом не знал. (…) Сейчас есть мнение, что придет какой-то идеальный человек и все поменяется. А кто поменяет миллионы людей на местах, которые соответствуют человеку, который наверху? Они же подобраны за это время. Это работа нации огромная. (…) Не станет страна мгновенно другой. Это большой труд этой страны. (…) Нет этого опыта – делать себя».

О русской душе и культуре

«Есть хорошая статья у Горького о русской душе… Если бы ее больше людей читало, этот миф о русской душе закончился бы. Это такая же человеческая душа, как у всех. И даже в ней много жестокости в силу истории, которую прожил русский народ, и которая не кончается… Потому что убивать это не такое просто дело, это надо генетическое накопление агрессии, ненависти».

«Я люблю русского человека, я человек русской культуры – я сложилась на Толстом, Достоевском, Чехове… Я бы «Чернобыльскую молитву» не могла написать если бы не прочла Циолковского, Федорова… В 19 веке русская культуры дала широту для всего мира. (…) Но почему наши страдания не сделали нас свободными?»

О том, почему вновь вспоминается Сталин

«Это говорит о том, что нет свободного человека, которому не нужен пастырь примитивного уровня. Всем нам нужен пастырь, но духовный, который бы размышлял о вещах, о которых мы размышляем: что это за время, почему от социализма вновь к капитализму, почему власть взяли люди, которые… не Вацлавы Гавелы, скажем так. Почему время выбросило наверх их? Тех, кто любит Сталина? Это люди не свободные. Они вернули нас назад, их оказалось больше»

О личном

«У меня умерла сестра, осталась от нее девочка. Она стала моей дочерью. Сейчас есть внучка. И это для меня много значит. Вообще, очень важно кого-то любить. У меня есть подруга, которая всю жизнь со мной, и это тоже для меня очень важно. Всегда есть люди, которых мы любим. И я думаю, нам очень надо кого-то любить…»
«Мне здесь хорошо, я ведь могла остаться на Западе жить. Но я хотела здесь жить, среди своих пейзажей, своих людей».
«Надо прожить жизнь осознанно, а не просто, чтобы несло биологическим потоком. Все же будем надеяться, что будущее зависит от нас».

О будущем

«У нас есть прошлое, но мы совершенно беспомощны в настоящем».
«Какая у нас должна быть национальная идея? Стать белорусами, вот наша национальная идея»
«Я думаю, строить атомные энергии – это почти преступление сегодня. Тут дай Бог старые закрыть и что-то делать!»
«Единственный вопрос, которые мне интересен всегда, — почему наша жизнь так мало человеческая? Почему несправедливы, жестоки друг с другом?.. Все молятся, ходят, но этот бог любви ведь не живет в нашей душе. Почему человек не спасается любовью? Ведь больше нечем спастись, я думаю, только любовью»

БЛИЦ-ВОПРОСЫ ИЗ ИНТЕРНЕТА

— Где находится ваша родина?

— Ну конечно Беларусь…

— Чего не хватает нам, белорусам?

— Темперамента, — засмеялась Алексиевич, и с ней зал.

— Где бы вы сейчас учились в Беларуси?

— В Беларуси я бы не училась.

— Какой ваш любимый литературный герой?

— Наверное, князь Болконский, перед смертью, когда он присутствует не на земле, а в космосе. Этой точки зрения не хватает нашей литературе. Мне такие вещи нравятся.

— Топ-3 мест в Минске?

— Я живу… Ой, извините, я живу в «доме Чижа», — тут ответ снова прервался из-за смеха в зале. – И я жила в доме том, что дальше (который называли «Панорама», он тоже вдоль Свислочи и выходит на Троицкое предместье. – Авт). Я очень люблю это место, этот вид, и я не смогла с ним расстаться. Хотя одна моя подруга, когда приходит ко мне, говорит «ужасный дом, ужасный дом».

— Кем бы вы хотели, чтобы вас запомнили?

— Я сказала родным, чтобы никаких могил. Мне не нравится возня с телом. Исчезнуть! Просила, чтобы развеяли прах. Исчезнуть. Остаться в мире.

В мире арктических животных: как живут моржи и белые медведи на Земле Франца-Иосифа

Земля Франца-Иосифа – самая северная территория России, среднегодовая температура здесь – минус 13°С. Архипелаг состоит из более, чем 200 островов, расположенных в Северном Ледовитом океане. Почти сплошь это холодные скалы, ледяная вода, выжить здесь, казалось бы, невозможно. Тем не менее эти края – традиционное место обитания белых медведей, моржей, тюленей, белух, кайр и других животных. В 2019 году изучать архипелаг отправилась Комплексная экспедиция Северного флота и Русского географического общества. О маленьких открытиях в мире животных, сделанных в экспедиции, рассказал замдиректора по научной работе национального парка «Русская Арктика», руководитель научной группы РГО в экспедиции Иван Мизин.

– Иван, расскажите про маршрут экспедиции. Почему для её проведения выбрали именно это время?

– Маршрут был достаточно продолжительным и по времени, и по длине, и по количеству островов, мимо которых пролегал путь. Это одна из немногих экспедиций, которая охватила практически весь архипелаг. На берегу мы не ночевали, все высадки проводились в течение светового дня.

Для проведения экспедиции выбрали август-сентябрь. В это время уже холодно, на Земле Франца-Иосифа ложится снег, но льдов пока нет, так что это один из самых удобных  периодов для изучения архипелага. Возможно, в следующий раз нужно выходить пораньше, потому что снег затрудняет проведение исследований, связанных с высадками на островах. Хотя в июле на Земле Франца-Иосифа ещё много льдов. Другое дело, если использовать судно ледового класса. Тогда можно будет пройти в те места архипелага, куда обычное судно не попадёт.

– Какие задачи были у вас в экспедиции?

– Первая – это контроль над соблюдением членами экспедиции, экипажем спасательного буксирного судна «Алтай» природоохранного законодательства. Вторая – выполнение задания РГО и национального парка «Русская Арктика» – проведение мониторинга, связанного с обнаружением краснокнижных животных.

– Насколько хорошо изучена Земля Франца-Иосифа?

– Несмотря на то что сотни экспедиций уже побывали на Земле Франца-Иосифа, расположение архипелага, сложные ледовые условия часто не позволяют экспедициям попадать в те места, куда изначально планировалось. А если мы говорим об изучении состояния редких видов животных, то там непочатый край работы. Далеко не весь архипелаг обследован.

Например, полностью не изучена структура береговых лежбищ атлантического моржа на Земле Франца-Иосифа. Мы не знаем, какие задачи у этих лежбищ; где, с какой частотой, в каком количестве моржи вылезают на сушу; как они перемещаются между островами; какая численность моржей может быть максимальной и минимальной на островах. Мы не знаем очень многих вещей, связанных с местами залегания медведей в берлоги. Не изучены ещё все условия для образования колоний редких видов птиц, например белой чайки.

– Каких морских животных вы встречали в ходе экспедиции?

– В основном, конечно, моржей. За время экспедиции мы встретили около двух тысяч – это массовый вид, который образует большие скопления. Практически все виды китообразных, обитающих на Земле Франца-Иосифа, кроме нарвалов. Нарвалов сфотографировали издалека и наткнулись на останки нарвала на берегу. Видели несколько видов тюленей: и нерпу, и гренландского тюленя, и морского зайца.

– Что нового вы узнали о лежбищах атлантического моржа?

– В зависимости от ледовой ситуации моржи могут залегать на разных островах. В настоящее время известно около 15 потенциальных мест, где моржи вылезают наиболее часто, – мы проверили эти лежбища, животные на месте. Иногда моржи могут временно ложиться в других местах. В этом году мы посетили пять таких потенциальных мест. На острове Харли в северо-западной части архипелага было найдено новое место, которое до этого не было известно. Это достаточно редко встречается.

– Расскажите про знаменитую историю нападения моржихи на лодку. Вы же в ней сидели?

– В этом году это третий случай нападения моржа, а вообще мы их фиксируем каждый год. Так, за всю историю национального парка «Русская Арктика» зафиксировано шесть-семь нападений. Моржиха кормилась на мелководье. Там не было скопления моржей, мы просто не заметили её в толще воды и случайно пересекли черту, за которой начиналась «её» территория. Скорее всего, рядом плавал моржонок и она защищала его. Моржи способны себя защитить, это не безобидная домашняя зверюшка. Я попадал в похожие ситуации, страшно не было. Переживали за моржиху – чтобы её как-нибудь не задеть, не стукнуть. Разошлись малыми потерями – моржиха поплыла в свою сторону, мы доплыли до берега.

– А как проходили встречи с белыми медведями?

– Белые медведи зафиксированы нами во многих частях архипелага. В отличие от туристических рейсов, когда высадка на берег запрещена при наличии белых медведей, наша небольшая группа высаживалась, несмотря на присутствие зверей на берегу.

У нас была всего одна конфликтная ситуация, связанная с белым медведем. Мы встретили взрослого самца, который уже длительное время был голодным. Буквально на соседнем острове несколько медведей доели останки кита, выброшенного на берег, а этому медведю просто не повезло, он задержался там, где не было ни птичьих базаров, ни морских млекопитающих.

Находясь в поиске пищи, животное меньше реагирует на потенциальные опасности, средства, которые могут его отпугивать, – дым, вспышки света, громкий звук. Пришлось использовать резиновые пули, в соответствии с правилами отгона белых медведей. Только они смогли его испугать. Все остальные встреченные белые медведи либо убегали, завидев нас, либо держались на расстоянии, пугаясь шума. Мы также нашли растерзанное тело белой медведицы и радиоошейник рядом с ней. Ошейник было разорван. Скорее всего, медведица столкнулась с другим хищником и погибла в результате каннибализма, который распространён среди медведей во время полярной ночи. Белые медведи вообще склонны к каннибализму, особенно в тех местах, где пищи недостаточно.

А вообще Земля Франца-Иосифа не зря излюбленное место обитания белых медведей: здесь обилие птичьих базаров, тюленей, моржовых лежбищ. Они дают пищу для животного. Даже в сентябре практически все белые медведи, которых мы встречали, были в хорошем состоянии, упитаны.

Вот сейчас самое сложное время: начало полярной ночи, когда уже все птицы улетели, а льдов ещё нет. И белым медведям предстоит пару-тройку месяцев провести, используя внутренние запасы. Те, кто успел накопить их за лето, смогут пережить это время, другие погибнут. Кто-то, возможно, сможет пережить этот период во временной берлоге. Долговременной статистики нет, но каждый год находят двух-трех мёртвых животных. Три случая в этом году зафиксировано: два – на Земле Франца-Иосифа, один – на Новой Земле.

– Вам помогали волонтёры РГО?

– Да, работа волонтёров, безусловно, была полезной. Группа, которая занималась проведением судовых наблюдений за морскими млекопитающими, собрала и предоставила нам большой материал. Получены новые данные по видовому разнообразию, подтверждены некоторые предположения, которые были собраны в прошлые годы, о местах концентрации китообразных.

Работу волонтёров удалённо курировал заместитель руководителя программ «Белуха – белый кит», научный руководитель программы «Нарвал – легенда Арктики» в Институте проблем экологии и эволюции им. А.Н. Северцова РАН Дмитрий Глазов. «Одна из задач научной группы – оценка количества и встречаемости морских млекопитающих и морских птиц по пути следования судна. Смотрели распределение и классификацию мусора, который встречается по пути следования и на островах», – отмечает Дмитрий.

По словам учёного, волонтёры регистрировали не просто моржей, а самок с детёнышами этого года рождения, этим подтвердив, что Земля Франца-Иосифа – важное место обитания для атлантического моржа, и весну-лето моржихи с детёнышами проводят на архипелаге и используют проплывающий мимо лёд, а также отбереговые залёжки на островах.

«Волонтёры зарегистрировали скопления больших гренландских китов. Это так называемая шпицбергенская популяция, которая когда-то считалась исчезнувшей – китов практически истребили во время китобойного промысла, но в последнее время появилась надежда, что популяция возобновляет свою численность. Были зарегистрированы две встречи с нарвалами, но со стопроцентной уверенностью утверждать, что это были нарвалы, нельзя, потому что была ограниченная видимость из-за плохой погоды. Был найден скелет нарвала на побережье. Им питался медведь, и удалось взять с этих остатков пробы, которые будут проанализированы у нас в лаборатории», – рассказал Дмитрий Глазов.

– Как за 100 лет поменялась Арктика? Замечаете ли вы изменения, связанные с глобальным потеплением?

– Мы фиксируем определённые изменения в ареалах видов, их продвижении на север, но пока кардинальных перемен не заметно. За исключением того, что отступает граница ледников, меняется линия берегов, появляются новые острова. Это всё, безусловно, есть.

– А как поменялись наши знания об Арктике?

– Знания о видовом составе, например, были собраны давно, сейчас мы только что-то дополняем и уточняем. Расширился и уточнился список растений. Изменился подход к проведению работ, что-то мы стали по-другому воспринимать, на чём-то новом концентрироваться. Экспедиции теперь могут быть более целенаправленными. Возможно, что-то ещё осталось неизвестным, но в целом почти все понятно – нужно только это систематизировать и включить в ту хозяйственную деятельность, которую ведёт на архипелаге национальный парк «Русская Арктика». Это туристическое использование, уточнение функционального зонирования – где можно что-то проводить, где нельзя. Нужно делать дополнительные зоны, закрытые для посещения.

– Насколько такие полярные экспедиции опасны?

– Безусловно, риск для жизни существует. Ведь это связано с пребыванием в суровых климатических условиях. Возможны и ветра, и штормы. Можно заблудиться, перевернуться на лодке, упасть на камнях и сломать ногу. Конечно, случаев гибели и увечий с каждым десятилетием всё меньше и меньше. Люди едут в Арктику в другой одежде, с другой подготовкой, с другим отношением к собственной безопасности. Но все те факторы, которые влияли на первопроходцев в конце XIX – начале XX века, остаются и в XXI веке. Несмотря на то что в Арктику едет большой поток туристов разного возраста и разного уровня подготовки, это и для них не увеселительная прогулка.

– Как вы оцениваете экспедицию?

– Сложно сказать, была ли экспедиция однозначно удачной или неудачной. То, что она состоялась в том виде, в котором и была задумана, прошла практически по всем местам, по которым хотели, – это отличный результат.

Хотелось бы выразить благодарность экипажу буксира «Алтай» за их понимание не только целей экспедиции, но и особенностей проведения работ на территории национального парка. Члены экипажа были полноценными участниками экспедиции. Весь экипаж помогал.

В ходе исследований научной группы экспедиции:

• выявлено новое лежбище моржей на острове Харли (около 500 особей). Общее число наблюдаемых особей моржа только на шести зафиксированных в экспедиции лежбищах сопоставимо с ранее известными данными о популяции атлантического моржа на архипелаге, что говорит о её росте;
• на полуострове Армитедж найден скелет китообразного, выброшенного на берег и объеденного белыми медведями. По предварительной оценке, это ранее не встречавшийся в данных местах бутылконос;
• 2027 морских млекопитающих отмечено за время похода. 135 усатых китов, из них гренландских китов – 72, горбачей – 24, один финвал, малых полосатиков – 12, неидентифицированных – 26; 121 зубатый кит, из них три нарвала, 32 белухи, 86 беломордых дельфинов. Ластоногие представлены тремя видами тюленей: лахтак (морской заяц) – 13, гренландский тюлень – 61, кольчатая нерпа – 24, неидентифицированных – 13. Зафиксировано 1610 моржей и 44 белых медведя;
• выполнены орнитологические наблюдения над люриками, моевками, глупышами, кайрами, поморниками;
• медиагруппой Русского географического общества начата работа по созданию фильма о походе, а научная группа приступила к подготовке изданий по результатам Комплексной экспедиции.

Беседовала Наталья Мозилова

редких заболеваний в FDA | FDA

Более 7000 редких заболеваний поражают более 30 миллионов человек в Соединенных Штатах. Многие редкие состояния опасны для жизни, и большинство из них не требует лечения. Разработка лекарств, биопрепаратов и устройств для лечения редких заболеваний является сложной задачей по многим причинам, включая сложную биологию и отсутствие понимания естественной истории многих редких заболеваний.Изначально небольшая популяция пациентов с редким заболеванием также может затруднить проведение клинических испытаний. С тех пор, как в 1983 году был подписан Закон о лекарствах от орфанных лекарств, FDA одобрило сотни лекарств от редких заболеваний, но для большинства редких заболеваний не существует лечения, одобренного FDA. FDA работает со многими людьми и группами, такими как пациенты, лица, осуществляющие уход, производители лекарств и устройств, чтобы поддерживать разработку продуктов для редких заболеваний.

Что такое редкое заболевание?

Закон о лекарствах для сирот определяет редкое заболевание как заболевание или состояние, которым страдают менее 200 000 человек в Соединенных Штатах.

Вернуться к началу

Что такое Закон о лекарствах для сирот?

Закон о лекарственных препаратах для сирот — это закон, принятый Конгрессом в 1983 году, который стимулирует разработку лекарств для лечения редких заболеваний.
Компании и другие разработчики лекарств могут запросить определение орфанного лекарства, и FDA предоставит такое определение, если лекарство соответствует определенным критериям. Статус сироты дает право спонсорам участвовать в различных поощрениях, в том числе:

• Налоговые льготы за квалифицированное клиническое (на людях) тестирование
• Отказ от платы за лекарства, отпускаемые по рецепту (в настоящее время составляет почти 3 миллиона долларов за новый препарат)
• Потенциально эксклюзивность на рынке в течение 7 лет после утверждения

Кроме того, Закон о лекарствах для сирот учредил Программу грантов на продукты для сирот, чтобы обеспечить финансирование разработки продуктов для лечения редких заболеваний или состояний.

Вернуться к началу

Что такое орфанный препарат?

Орфанное лекарство — это лекарство от редкого заболевания или состояния. Некоторые виды лечения редких заболеваний были «осиротевшими» или прекращены из-за недостатка финансовых стимулов для продолжения разработки или производства. Закон о лекарствах для сирот стимулирует разработку лекарств от редких заболеваний.

Вернуться к началу

Как FDA поощряет разработку медицинских продуктов для диагностики и лечения редких заболеваний?

FDA работает с заинтересованными сторонами, включая пациентов, защитников интересов пациентов, разработчиков продуктов и исследователей, для поддержки разработки безопасных и эффективных лекарств, биопрепаратов и устройств для лечения редких заболеваний.

FDA — одна из многих частей, занимающихся поиском и разработкой методов лечения редких заболеваний. В частности, FDA:

Управляет законами и постановлениями

Обзоры и назначения грантов на лекарства от редких заболеваний, редкие детские заболевания и устройства

Регулирует лекарства и устройства

• Защищает здоровье населения, обеспечивая безопасность, эффективность и сохранность лекарств, биологических продуктов и медицинских устройств

Предоставляет исследовательские гранты

• Присуждение грантов на исследования редких заболеваний, включая гранты на клинические испытания, исследования естествознания и консорциум педиатрических устройств

Проводит разъяснительную работу

• Обменивается информацией с профессиональными организациями, пациентами и группами, защищающими редкие заболевания, по вопросам, связанным с редкими заболеваниями

Вернуться к началу

Чем занимается Управление по разработке бесхозных продуктов FDA?

Управление FDA по разработке продуктов для сирот:

• Координирует деятельность FDA по редким заболеваниям
• Управляет программами обозначения орфанных препаратов, редких детских заболеваний и устройств для гуманитарного использования
• Фонды, гранты и соглашения о сотрудничестве для исследований редких заболеваний
• Является центральным контактным лицом для пациентов, лиц, осуществляющих уход, и групп поддержки, у которых есть вопросы о работе FDA в области редких заболеваний.

Узнайте больше об Управлении FDA по разработке бесхозных продуктов.

Вернуться к началу

Как центры медицинских продуктов FDA поддерживают разработку продуктов для редких заболеваний?

Центр FDA по исследованию и оценке лекарственных средств (CDER), Центр оценки и исследований биологических препаратов (CBER) и Центр здоровья устройств и радиологии (CDRH) — все они поддерживают разработку и утверждение безопасных и эффективных лекарств, биопрепаратов и устройств для лечить редкие заболевания.

Для решения конкретных вопросов при разработке и одобрении медицинских продуктов для лечения редких заболеваний центры FDA:

• Проведение специализированного обучения персонала FDA по вопросам редких заболеваний
• Выпустить инструкции для промышленности по стимулированию разработки медицинских продуктов для лечения редких заболеваний
• Проводите и участвуйте в собраниях, ориентированных на пациентов, и слушаниях по темам, связанным с редкими заболеваниями
• Выдавать гранты на исследования, соглашения о сотрудничестве и контракты в дополнение к проведению пилотных программ и специального анализа данных для развития нормативной науки в области редких заболеваний
• Администрирование программы расширенного доступа или сострадательного использования исследуемой медицинской продукции в их конкретной области
• Участвуйте в работе Совета по редким заболеваниям FDA для обсуждения вопросов, связанных с редкими заболеваниями
• Примите участие в ежегодном мероприятии FDA, посвященном Дню редких заболеваний.

Узнайте больше о программе CDER по редким заболеваниям.

Узнайте больше о программе CBER по редким заболеваниям.

Узнайте больше о программе CDRH по разработке новых устройств и программах исключения устройств для гуманитарных целей и устройств для гуманитарных целей.

Вернуться к началу

Как пациенты могут участвовать в работе FDA над редкими заболеваниями?

Сотрудники отдела по работе с пациентами FDA в партнерстве с Национальной организацией по редким заболеваниям (NORD) провели сеансы прослушивания пациентов с редкими заболеваниями. Сеансы заслушивания пациентов — это один из многих способов, с помощью которых сообщество пациентов может поделиться своим опытом с болезнью или состоянием, напрямую поговорив с сотрудниками FDA.

Мы призываем пациентов с редкими заболеваниями и лиц, осуществляющих уход, обращаться к нашему персоналу по работе с пациентами с любыми вопросами, которые могут у них возникнуть о FDA, способах лечения их заболевания и о том, как они могут участвовать в процессах FDA. Пациенты или лица, осуществляющие уход, также могут запросить встречу, используя Портал для пациентов по адресу www.fda.gov/PatientsAskFDA.

Узнайте больше о работе FDA по взаимодействию с пациентами.

Вернуться к началу

Редкие и орфанные болезни

Хотя большинство редких заболеваний имеют генетическое происхождение, многие причины до конца не изучены.Даже если причина редкого заболевания установлена, исследователи могут все еще не понять, как болезнь функционирует или как правильно ее лечить. В отчете Института медицины о редких болезнях и бесхозных продуктах за 2010 г. выделяются четыре потенциальных причины редких заболеваний:

• Генетические причины: 80% или более редких заболеваний имеют генетическое происхождение. Иногда один ген (как при дефиците альфа-1-антитрипсина) или несколько генов (как при синдроме Вильямса-Бёрена) способствуют проявлениям расстройства.Они могут передаваться по наследству или возникать в результате спорадических или случайных мутаций.
• Инфекционные агенты: Некоторые инфекции считаются редкими во всем мире, в то время как другие редки в богатых странах, но распространены в менее экономически развитых странах. Например, туберкулез был обычным явлением в богатых странах до того, как были обнаружены и широко применялись профилактические меры и методы лечения, но он остается основной причиной заболеваемости и смертности в развивающихся странах. Инфекционные заболевания могут быть редкими, но широко известными и опасными (например, бешенство, ботулизм и пятнистая лихорадка Скалистых гор), в то время как другие действительно малоизвестны (например, синдром Лемьера).
• Токсичные вещества: Воздействие природных или искусственных токсичных веществ также может вызывать редкие заболевания. Например, мезотелиома — это рак, обычно вызываемый воздействием асбеста. Многие виды отравлений можно отнести к числу редких состояний, но часто это не так. Токсичные вещества, вызывающие заболевания, такие как кадмий, хром и фосфин, обрабатываются Агентством по регистрации токсичных веществ и заболеваний (ATSDR), а морские токсины, вызванные вредоносным цветением водорослей, которые могут загрязнять пищу, отслеживаются Центрами по контролю и профилактике заболеваний (CDC). .
• Другие причины: Редкие состояния имеют множество других причин, таких как недостаточность питания, травмы, неблагоприятные последствия лечения и многие другие.

Финансовое напряжение, связанное с сиротами и редкими заболеваниями, может повлиять как на пациентов, так и на тех, кто за ними ухаживает. Процесс диагностики может быть трудоемким и дорогостоящим. Лекарства, разработанные специально для лечения сиротских и редких заболеваний, могут стоить семьям десятки и даже сотни тысяч долларов в год. Многие редкие состояния диагностируются в детстве и продолжают поражать людей в течение десятилетий.Орфанные препараты, как правило, имеют больше ограничений по покрытию, чем неиротские лекарства, что приводит к более высокой цене за единицу. В рамках Medicaid Part D 85% планов покрывали орфанные препараты, которые были помещены на самый высокий уровень совместного покрытия затрат, покрывая только 25–33% полной стоимости препарата.

Потеря производительности, потеря заработной платы или отсутствие управляемой работы с важными преимуществами могут повлиять на людей, живущих с редким заболеванием. Опекуны испытывают финансовые последствия от ухода за пациентами с редкими заболеваниями: 86% сообщили, что они сократили семейные сбережения, не сделали сбережений для долгосрочных целей, использовали личные сбережения и взяли на себя больше личных долгов.

Дополнительные препятствия для доступа к адекватным медицинским услугам и вариантам лечения существуют для пациентов и тех, кто за ними ухаживает. К ним относятся более низкий доход (подвергающий их более высокому риску негативных финансовых последствий), ограниченный транспорт (затрудняющий доступ к медицинскому обслуживанию) и отсутствие доступа к вспомогательным услугам, таким как квалифицированные медицинские работники, разбирающиеся в редких заболеваниях. Только 27% опекунов заявили, что, по их мнению, их местная больница может справиться с состоянием их пациентов.

Пациенты с сиротскими и редкими заболеваниями часто обращаются за лечением в клиники, где их состояние никогда ранее не наблюдалось, а отсутствие, замаскированные, неправильно понятые или запутанные симптомы могут способствовать поздней диагностике. Для трети людей с редким заболеванием может потребоваться от одного до пяти лет, чтобы получить правильный диагноз.

Раннее выявление, диагностика и вмешательство имеют решающее значение для предотвращения смерти или инвалидности при многих сиротских и редких заболеваниях. Половина всех пациентов, у которых диагностировано редкое заболевание, — дети, и до трех из десяти детей с редким заболеванием не доживут до своего пятилетия.Скрининг новорожденных, который обычно проводится 4,1 миллиона младенцев в США ежегодно, может выявить генетические, эндокринные и метаболические нарушения. Каждый год у 4000 детей диагностируется врожденное заболевание, и примерно 1000 остаются незамеченными. Рекомендуемая единообразная скрининговая панель (RUSP) включает 35 основных условий и 26 второстепенных условий. Каждый штат решает, какие условия включить в программу скрининга новорожденных; большинство из них включает тех, кто указан в RUSP. В 10 штатах в 2019 году было принято законодательство, требующее проведения скрининга на определенные заболевания, определение экономической целесообразности скрининга на дополнительные заболевания и расширение охвата скринингом в рамках программы Medicaid, а многие другие уже приняли законы о скрининге новорожденных.

Эффективность лечения сирот и редких заболеваний варьируется от лечения болезни до изменения ее функционирования или лечения симптомов болезни. По-настоящему лечебные методы лечения редки. Терапия, изменяющая заболевание, нацелена на основную патологию болезни, чтобы предотвратить ее ухудшение. Симптоматическое лечение направлено на смягчение симптомов или поддержание физического, эмоционального и умственного функционирования. Лечение может включать лекарства, пищевые добавки, хирургические процедуры, психотерапию, физиотерапию и трудотерапию, а также медицинские устройства.Примеры включают в себя проводники сердечного клапана, которые расширяются по мере роста ребенка, чтобы предотвратить повторные операции на протяжении всей его жизни, а также меры по питанию и диетическим добавкам, чтобы способствовать правильному росту и развитию у пациентов с врожденными нарушениями метаболизма (IEM). Задержки с разработкой, утверждением и доступностью новых лекарств для лечения орфанных и редких заболеваний могут иметь непредвиденные последствия для пациентов. Например, лечение спинальной мышечной атрофии ограничено и должно назначаться младенцам и детям в возрасте до 2 лет, что может означать разницу между жизнью и смертью для пациентов.

Многим пациентам с сиротами и редкими заболеваниями требуются медицинские устройства для диагностики и лечения их состояний, такие как генетические тесты, детские имплантаты, которые растут вместе с ребенком, и педиатрические интратекальные порты для доставки лекарств. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) и Национальный центр по продвижению трансляционных наук / Управление исследований редких заболеваний Национального института здравоохранения сообщили, что 917 врачей указали на неудовлетворенные потребности в медицинских устройствах в 2015 году, при этом многие отметили необходимость в совершенно новых диагностических и терапевтических средствах. устройств.

В 1983 году Конгресс принял Закон о орфанных лекарствах (ODA), который создал финансовые стимулы для производителей лекарств и биопрепаратов для исследования и разработки методов лечения орфанных заболеваний. К ним относятся налоговые льготы на затраты на клинические исследования, финансирование государственных грантов, помощь в клинических исследованиях и семилетний эксклюзивный маркетинговый период для первого спонсора продукта, указанного для сирот, который получает одобрение рынка от FDA. С момента принятия ODA было разработано более 250 орфанных лекарств, которые стали доступны более чем 13 миллионам американцев.

FDA управляет тремя программами по стимулированию исследований и разработок фармацевтических препаратов, биопрепаратов и медицинского оборудования для лечения редких заболеваний. Программа модернизации орфанных лекарств была создана для устранения накопившихся у FDA орфанных лекарств. Программа определения редких педиатрических заболеваний и ваучеров предоставляет ваучеры на приоритетное рассмотрение спонсорам заявок на получение продуктов с редкими педиатрическими заболеваниями. Программа обозначения устройств в гуманитарных целях создает альтернативный способ получения разрешения на продажу медицинских устройств, которые могут помочь людям с редкими заболеваниями или состояниями.На Конгрессе 116 (2019-20 гг.) Было внесено несколько законопроектов, касающихся исследований и разработки методов лечения, доступности лекарств, образования и осведомленности о редких заболеваниях.

Проблема редких болезней и как способствовать созданию продуктивного сообщества редких болезней: тематическое исследование симпозиумов Бирта-Хогга-Дубе | Orphanet Journal of Rare Diseases

По оценкам, существует около 7000 редких болезней, из которых 6% мирового населения страдают от одной на каком-то этапе своей жизни [1].Несмотря на большое количество людей, страдающих редкими заболеваниями, ресурсов не хватает. Пациенты часто чувствуют себя изолированными, неспособными получить необходимую информацию и поддержку. При таком небольшом количестве исследователей, работающих в области редких заболеваний, также может не хватать поддержки, навыков и сотрудничества. Этот неэффективный метод исследования мешает нашему пониманию редких заболеваний и замедляет разработку методов лечения.

При отсутствии необходимых навыков и ресурсов, как мы можем продвигать исследования и поддержку редких заболеваний? Один из методов — организовать встречи ученых и пациентов.Научные встречи — прекрасная возможность для исследователей, работающих в аналогичной области, собраться вместе, узнать о последних достижениях в этой области, способствовать новому сотрудничеству и стимулировать новые идеи. Здесь мы обсуждаем способы, которыми такие симпозиумы могут способствовать и ускорять темпы исследования редких заболеваний, на примере симпозиумов BHD, ежегодного глобального собрания, организованного Myrovlytis Trust.

Синдром Бирта-Хогга-Дубе (БХД) — редкое генетическое заболевание, характеризующееся доброкачественными опухолями кожи, кистами легких, ведущими к пневмотораксу и повышенным риском почечно-клеточного рака [2, 3].У пациентов может развиться любая комбинация симптомов, что затрудняет диагностику и означает, что БПД, вероятно, не диагностируется [4]. Таким образом, важно повышать осведомленность пациентов и врачей о BHD. Myrovlytis Trust, медицинская благотворительная организация, занимающаяся редкими генетическими заболеваниями, финансирует исследования синдрома BHD и организует ежегодные симпозиумы, объединяя сообщество BHD. С 2008 года прошли четыре международных симпозиума BHD, в которых приняли участие исследователи, клиницисты и пациенты. На каждом симпозиуме увеличивалось число делегатов, и четвертый симпозиум BHD, состоявшийся в марте 2012 года, собрал более 90 участников, около трети из которых составляли пациенты и члены их семей.

Как и на всех научных собраниях, обмен неопубликованными данными и обсуждение идей является ключом к быстрому прогрессу в этой области. Однако в отношении редких заболеваний важность симпозиумов выходит за рамки стандартных научных встреч. Поскольку так мало людей изучают болезнь, симпозиумы важны для создания чувства общности. Исследователи часто географически изолированы и им трудно наладить тесное сотрудничество. Симпозиумы — прекрасная возможность для ученых из разных дисциплин встретиться и поделиться своими знаниями.

Исследователи BHD расположены по всему миру, но часто только одно или два учреждения в каждой стране участвуют в исследованиях BHD. Симпозиумы BHD смягчают чувство изоляции для этих исследователей и предоставляют источники помощи и мотивации. Симпозиумы также позволяют исследователям BHD встречаться, обсуждать проблемы и идеи и налаживать новые сотрудничества.

Поскольку многие пациенты с BHD не знают никого с BHD, кроме своей собственной семьи, очень важно собрать пациентов вместе, чтобы поделиться историями, спросить совета и начать поддержку со стороны сверстников.Симпозиумы BHD — это совместные встречи для исследователей и пациентов, как смешанные, так и отдельные. Цель симпозиумов — создать ощущение единого сообщества BHD, устраняя барьеры между пациентами, членами их семей, учеными и клиницистами.

Осведомленность о BHD среди более широкого научного сообщества имеет ключевое значение для достижения прогресса в понимании болезни. Привлечение новых исследователей в эту область принесет новые навыки и ресурсы, а также свежий взгляд на исследования.Осведомленность может быть достигнута путем широкой рекламы симпозиума, а также путем тщательного отбора приглашенных докладчиков и сроков проведения встречи.

Помимо приглашения экспертов из области BHD для выступления на симпозиумах BHD, также приглашаются другие исследователи мирового уровня, которые могли бы выступить на более широкую тему. Это может привлечь ученых, которые обычно не думали бы о посещении, и тем самым повысить осведомленность о BHD. Проведение Симпозиума рядом с другим научным собранием также может помочь привлечь участников, поскольку это сэкономит время и деньги на поездку.Что касается симпозиума BHD, предыдущие встречи проводились рядом с симпозиумом по связанным с ним редким заболеваниям (8-й Международный медицинский симпозиум по болезни фон Хиппеля-Линдау), а в 2010 и 2012 годах — с ежегодным собранием Американской ассоциации исследований рака (AACR).

Симпозиум BHD — единственная встреча в мире, полностью посвященная синдрому BHD, и поэтому все исследователи, работающие с BHD, вероятно, посетят ее. Это в значительной степени способствует успеху симпозиумов и помогает стимулировать исследования.Формат, описанный здесь для симпозиумов BHD, может быть воспроизведен для любого редкого заболевания, и мы надеемся, что со временем на таких встречах будут представлены и более редкие заболевания. В настоящее время растет интерес к редким заболеваниям, и в этом году в Великобритании были открыты такие благотворительные организации, как Findacure. Сейчас прекрасное время для продвижения исследований редких заболеваний и привлечения большего числа людей в эту область.

Редкая встреча с палестинским лидером вызывает раскол в израильском правительстве

Поездка министра обороны Израиля Бенни Ганца в Рамаллах в воскресенье для встречи с президентом Палестины Махмудом Аббасом — первый такой визит члена израильского кабинета министров за 12 лет — в конечном итоге доказала, насколько политически чувствительным является любой шаги по улучшению отношений с палестинцами можно сделать в Израиле.

Почему это важно: Отношения с палестинскими властями были почти полностью заморожены при бывшем премьер-министре Биньямине Нетаньяху. Визит Ганца готовился несколько месяцев и был одобрен премьер-министром Нафтали Беннеттом, но в конечном итоге вызвал напряженность в правительстве.

Новости: После окончания встречи палестинская сторона быстро выступила с заявлением, в котором говорилось, что оно охватывает «палестино-израильские отношения по всем аспектам». Затем Ганц выступил с собственным заявлением, в котором говорилось, что они с Аббасом обсудили военно-политические и гражданско-экономические вопросы.

• Ганц также объявил о наборе мер по укреплению доверия для стимулирования палестинской экономики, включая «заем» в размере 150 миллионов долларов.
• Новости о встрече и использование слова «политический» вызвали критику и вопросы к Беннету справа о том, одобрил ли он встречу и что обсуждалось.

О чем он говорит: Беннетт, ожидавший встречи на более низком уровне, попытался преуменьшить значение «ссуды», попросив министерство обороны дать разъяснение, что она будет поступать не из израильских фондов, а в качестве предоплаты. налоговых поступлений Палестины.

• Он также сделал заявление, в котором говорится, что встреча касалась только повседневных вопросов безопасности.

Беннет пошел еще дальше, заявив: «Нет никаких политических переговоров с палестинцами и не будет никаких политических переговоров с палестинцами».

• Брифинг Кабинета безопасности во вторник после его встречи с Байденом, Беннетт сказал: «Я единственный премьер-министр за три десятилетия, который сказал президенту Соединенных Штатов, что я не собираюсь вести мирные переговоры с палестинцами.Но я сказал Байдену, что серьезно отношусь к своим намерениям улучшить палестинскую экономику и жизнь палестинцев «, — сказал министр израильского кабинета.

Между строк: Реакция Беннета показала, что ему необходимо успокоить правых членов его коалиции, что он не делает никаких политических уступок палестинцам.

• С другой стороны, Беннетт позволяет левым членам своей коалиции предпринимать шаги для улучшения атмосферы с палестинцами и продвижения гражданских и экономических инициатив в Западный берег.
• Израильское правительство планирует в ближайшем будущем дальнейшие шаги по укреплению Палестинской автономии, но Беннетт будет продолжать это уравновешивающее действие как можно дольше, чтобы сохранить стабильность правительства.

Предыстория: Ганц изначально хотел встретиться с Аббасом сразу после войны в Газе в мае, но был обеспокоен тем, что такая встреча может подорвать переговоры по коалиции между Беннетом и Яиром Лапидом, ныне министром иностранных дел.

• Он попросил Беннета утвердить встречу сразу после формирования правительства, но Беннет попросил его подождать.
• Недавно он снова спросил, подчеркнув, что необходимо обсудить насущные вопросы безопасности, и Беннетт дал зеленый свет на встречу после того, как вернулся из Вашингтона.
• В воскресенье вечером, через несколько часов после приземления Беннета в Тель-Авиве, Ганц встретил Аббаса в его доме в Рамаллахе.

Стоит отметить: Решение о встрече с Ганцем было не менее спорным для Аббаса. Представитель ХАМАС назвал это «ударом в спину палестинскому народу» и «предательством крови мучеников».”

Вена примет встречу RARE2019 по редким заболеваниям

Около 100 ученых, исследователей, руководителей фармацевтических компаний и других соберутся в столице Австрии в начале следующего месяца на 2-й Международный конгресс по передовым методам лечения редких заболеваний.

Встреча, которая состоится 4–5 марта в отеле Hilton Am Stadtpark Vienna, соберет 27 докладчиков по различным заболеваниям, от спинальной мышечной атрофии (СМА) до болезни Паркинсона. Почти треть выступающих из Израиля, в том числе председатель конференции Ари Зимран, доктор медицины, директор клиники Гоше в медицинском центре Шаарей Цедек в Иерусалиме.

«Гоше — удивительная модель редких болезней, потому что, хотя здесь, в Израиле, это заболевание гораздо более распространено — встречается примерно у одного из 850 евреев ашкенази — — оно ведет себя как типичное редкое заболевание, в котором отсутствует осведомленность», — сказал Зимран в своем интервью. телефонное интервью с BioNews Services , которое будет освещать Венскую конференцию от имени этого веб-сайта. «Врачи, даже если они слышали об этом, вряд ли обратят внимание на это, потому что в медицине мы получили такое образование.”

Зимран — чья клиника выросла с момента своего основания в 1990 году и стала крупнейшим в мире специализированным учреждением для лечения болезни Гоше — сказал, что многие темы повестки дня в Вене будут представлять общий интерес, например, дизайн клинических испытаний; финансирование исследований; цифровое здоровье; этический аспект редких заболеваний и роль биобанков и больших данных в здравоохранении.

«Врачи часто не думают о редких заболеваниях», — сказал Зимран. «Только 5 процентов из 7 000 известных редких заболеваний имеют эффективное лечение, но трагедия отсроченной диагностики касается не только тех 5 процентов случаев, когда она вызывает развитие необратимых осложнений болезни, которые влияют на качество жизни пациента, но также и для 95 процентов редких заболеваний, лечение которых невозможно.”

Он добавил: «Эти заболевания обычно являются генетическими, и к тому времени, когда вы ставите диагноз пациенту, очень часто рождается другой больной брат или сестра. Если бы вы поставили диагноз вовремя, вы могли бы предотвратить рождение другого пациента с таким же заболеванием ».

Об одной из таких болезней, СМА, будет рассказывать немецкий невролог Арндт Рольфс, доктор медицины, основатель и генеральный директор Centogene. Его презентация «Спинальная мышечная атрофия: одно редкое заболевание с применением различных инновационных методов лечения» будет касаться клинических и генетических аспектов СМА, а также спинразы (нусинерсена) как метода лечения нервно-мышечного расстройства.

Томас Стулниг, доктор медицины, специалист по внутренним болезням и частый лектор, расскажет о редких метаболических заболеваниях в Австрии, в то время как детский эндокринолог Майкл П. Вайнрайх, доктор медицины, из Pfizer, поделится своими взглядами на проблемы разработки лекарств со стороны компании. перспектива.

Вена, столица Австрии, примет RARE2019, который пройдет с 4 по 5 марта. (Фото Ларри Люкснера)

Варда Шалев, доктор медицины, директор израильской сети здравоохранения Maccabitech.Она расскажет о биобанках и больших данных для редких заболеваний.

Майкл Бек из Германии, доктор медицины, представит анализ дизайна исследований для редких заболеваний, для которых стандартное плацебо-контролируемое двойное слепое клиническое исследование часто не подходит. А Ума Рамасвами, доктор медицины, консультант отделения лизосомных заболеваний Лондонской Королевской бесплатной больницы, расскажет о том, как помочь пациентам перейти из детских больниц в клинику для взрослых.

Мадлен Коллин, 24-летняя британка, страдающая болезнью Гоше, расскажет о психическом здоровье при редких заболеваниях и жизни с неопределенным будущим.

«С самого начала моего путешествия моим родителям говорили, что я не проживу достаточно долго, чтобы дожить до взрослой жизни. Это, конечно, неправда, и это не был единичный инцидент », — сказал Коллин в письменном резюме своей презентации. «Несмотря на достижения в области осведомленности и диагностических технологий, некоторым родителям, пациентам и их семьям по-прежнему ставят неправильный диагноз или они сталкиваются с задержкой в ​​постановке диагноза. Возможно, поэтому психическое здоровье является такой серьезной проблемой для пациентов с редкими заболеваниями ».

Также запланированы две презентации по генной терапии.Первое написано Габриэлем Коном, доктором медицины, вице-президентом по клиническим разработкам в бостонской компании Avrobio, по теме «Ex-vivo лентивирусная генная терапия при редких заболеваниях, опосредованная лентивирусным вектором». Второе будет делать Ольга Успенская-Кадоз, доктор медицинских наук, Prevail Therapeutics, на тему «In vivo, основанная на AAV9 генная терапия болезни Паркинсона с патогенными мутациями GBA1».

Двухдневное мероприятие завершится специальной лекцией Авраама Штейнберга, доктора медицины, доцента клинической этики Медицинской школы Хадасса Еврейского университета в Иерусалиме, об этических аспектах редких заболеваний, таких как справедливость распределения и ценность жизни.

Кроме того, организаторы конференции вручают награды трем лучшим представленным тезисам.

Это второй международный конгресс такого типа; первая, RARE2018, прошла в прошлом году в Лондоне. Кроме того, 13-14 июня в Восточном Брансуике, штат Нью-Джерси, запланирована Американская конференция по передовым методам лечения редких заболеваний. На следующей неделе Centogene будет спонсировать конференцию «Последние достижения в области редких заболеваний» 20-22 июня в Боготе, Колумбия.

регистров редких заболеваний — регистры оценки исходов пациентов

1.Введение

Единого, объединяющего определения редкой болезни не существует. Редкие заболевания определяются с нормативной и политической точки зрения как любое состояние или заболевание, поражающее менее 200 000 человек в Соединенных Штатах или, альтернативно, определенное как имеющее низкую распространенность (менее 5 человек на 10 000) в Европейском Союзе. ^{1 , 2} В США в 1983 году был принят Закон о лекарствах для сирот (PL 97-414) с целью стимулировать деятельность промышленности (и, в меньшей степени, других финансовых и исследовательских организаций) за счет налогов. стимулы, исключительность рынка, освобождение от платы за пользование и другие стимулы, направленные на разработку методов лечения редких заболеваний.Это законодательство, а также другие нормативные акты и аналогичные международные инициативы привели к заметному увеличению финансирования исследований редких заболеваний и усилий по разработке родственных лекарств и биопрепаратов. Однако успеху этих соединений в выходе на рынок препятствовало неполное понимание механизмов основного заболевания и соответствующих клинических конечных точек, а также ограничений, связанных с определением достаточно большой выборки сопоставимых пациентов для клинических испытаний.

Нехватка соответствующих знаний и опыта по наиболее редким заболеваниям создает уникальную потребность в сотрудничестве и инфраструктуре.Необходима поддержка исследовательским инициативам, направленным на лучшее понимание распределения и детерминант этих заболеваний, а также на разработку новых методов лечения и других вмешательств. Инновации в генетике, молекулярной и вычислительной биологии и другие технологические достижения в области фундаментальных исследований быстро развиваются; однако претворение этого прогресса в клинические исследования и обеспечение государственного или частного финансирования на ранних этапах остается сложной задачей. Некоторые из этих проблем могут быть эффективно решены путем систематического сбора клинических, генетических и биологических данных в форме лонгитюдных реестров пациентов и других скоординированных источников данных.

Использование методов данных наблюдений, в том числе проспективных долгосрочных реестров пациентов, является важным инструментом в создании широкой и всеобъемлющей базы знаний по этим часто разнородным заболеваниям. Важные данные включают распространенность и распределение этих заболеваний, а также основные характеристики пациентов, семей и болезней, включая естественную историю болезни. Хотя многие из основных концепций планирования, разработки и внедрения реестров непосредственно применимы к этим реестрам заболеваний, редкие заболевания создают некоторые уникальные проблемы.Круг заинтересованных сторон по редким заболеваниям по своей сути различен, что напрямую влияет на реализацию, управление, финансирование, коммуникацию, а также на уровень их заинтересованности и готовности участвовать в исследовании редких болезней. Клиницисты с соответствующим опытом и непосредственным воздействием на лечение этих пациентов ограничены, что требует широкого охвата для выявления и набора достаточного количества пациентов, чтобы понять эпидемиологию и естественную историю болезни. Кроме того, из-за пробелов в знаниях охват и цели регистров редких заболеваний часто шире, чем в обычном регистре болезней.Отсутствие стандартов ухода или руководств по лечению во многих случаях, обычное использование экспериментальных и дополнительных методов лечения и неполное понимание того, как следует контролировать эти состояния в отсутствие установленных или широко доступных биомаркеров, дают возможность регистрам редких заболеваний устанавливать повестка дня для исследования болезней. Поскольку собрать значительную популяцию, в которой можно выделить какие-либо модели редких заболеваний, сложнее, часто требуются новые подходы как для определения редких заболеваний, так и для их соответствующих результатов (другими словами, научно подтвержденных и принятых критериев может не существовать).Наконец, группы защиты и поддержки пациентов для этих, часто менее известных заболеваний, меньше и могут играть иную роль, чем в более традиционном регистре болезней.

В этой главе представлен обзор развития реестров пациентов с редкими заболеваниями, а также основных заинтересованных сторон и проблем, характерных для этих реестров. Примеры случаев 46, 47 и 48 предлагают некоторые описания регистров редких заболеваний. Читателю будут предложены другие главы, посвященные соответствующим передовым методам ведения реестра.

2. Генезис регистра редких заболеваний

2.1. Цели и объем реестра редких заболеваний

Реестры редких заболеваний инициируются многими организациями, такими как пациенты и их семьи, группы защиты интересов пациентов, врачи, национальные системы здравоохранения и производители биофармацевтических продуктов по многим причинам. Зачастую реестры пациентов с редкими заболеваниями росли органически. При редких заболеваниях, когда пациентов мало, не существует программ исследований, отсутствуют стандартные руководства по случаям и сообщества пациентов еще не сформированы, реестры пациентов являются интуитивным первым шагом для заинтересованных сторон, пытающихся понять количество людей, затронутых их географическим распределением, и основные демографические и клинические характеристики заболевания.Объем этих реестров может со временем развиваться, превращаясь из усилий по расширению охвата / построения сообщества или средств базового понимания характеристик пациентов и болезней до вспомогательного механизма для финансирования исследований и привлечения поставщиков медицинских услуг. Как и все реестры, единый реестр редких заболеваний не обязательно должен соответствовать всем целям для всех потенциальных заинтересованных сторон. Однако в идеале хорошо спроектированный реестр обеспечивает инфраструктуру, которая может эффективно поддерживать различные потребности и устранять препятствия на пути научного прогресса.

Следует отметить, что реестры редких заболеваний включают не только болезни, которые по своей природе редки, но также и общие болезни, которые редки для определенных групп населения, особенно тех, которые определяются демографическими данными. Таким образом, бляшечный псориаз, распространенный среди взрослых, редко встречается у детей, а рак груди, распространенный среди женщин, редко встречается у мужчин. В то время как некоторые задачи, характерные для реестров редких заболеваний, будут применяться (например, идентификация и набор пациентов), другие могут не применяться (например, классификация болезней, измерение результатов для конкретных заболеваний).

Реестры можно разрабатывать для различных целей. Структура реестра зависит от зрелости плана исследования болезни, наличия и продолжительности финансирования и, в некоторой степени, от количества затронутых пациентов. Что касается редких заболеваний, представление об относительной важности исследований часто коррелирует с количеством больных или с числом уполномоченных сторонников болезни.

Конкретные цели реестров редких заболеваний обычно группируются в следующие категории:

1. Для связи больных, семей и врачей. Пациенты и семьи пострадавших часто интересуются другими людьми, которые разделяют их болезнь. Многие редкие заболевания имеют генетическую основу. Однако даже если заболевание затронуло несколько членов семьи, мотивация к установлению связи с другими может быть довольно сильной, движимой их личным желанием узнать больше об этом заболевании, его естественном течении, альтернативных механизмах преодоления и вариантах лечения, а также разнообразие клинических течений и исходов. Потребность в общении усиливается, если пациенту или его семье трудно найти специалиста, который дал бы совет, или если врач или консультант по генетическим вопросам указывает, насколько мало известно о редком заболевании.

   Встречи представителей секретариата дают возможность поговорить и поделиться личным опытом. Эти встречи могут включать лекции и дискуссии среди пациентов и их семей, а также с экспертами в области медицины, стоматологии, сестринского дела, социологии и многих других областей. Появление социальных сетей увеличило вовлеченность пациентов в эти виды деятельности, поощряя диалог между пациентом и помогая в привлечении специалистов для исследований и поддержки. Пациенты и их семьи часто хотят подключиться, чтобы выступить за поддержку услуг для пациентов и финансовую поддержку для ухода за пациентами и исследований.

   Точно так же врачи и другие клиницисты могут захотеть связаться с другими клиницистами, чтобы узнать больше о болезни и возможных вариантах лечения. Большинство клиницистов не сталкивались с широким спектром редких заболеваний, и в литературе может быть мало информации о некоторых заболеваниях. Реестры могут предлагать доступ к важной информации и к экспертам в области заболеваний, чтобы помочь поставщикам медицинских услуг в консультировании и консультировании пациентов.

2. Для изучения естественной истории, эволюции, риска и исходов конкретных заболеваний. Заинтересованные стороны часто инициируют регистры, чтобы узнать естественную историю редкого заболевания. Обычно редкие заболевания описываются в общих чертах на основе их симптомов на момент постановки диагноза. С усовершенствованием диагностических методов, включая генетические, биохимические и физиологические тесты, классические описания болезней расширяются, а болезни лучше описываются с точки зрения диапазона и вероятности конкретных результатов. В отличие от более распространенных болезней, для которых критерии классификации часто будут развиваться, такая эволюция может оказаться невозможной для редких болезней, но принятие некоторых общих критериев, которые вытекают из этих исследований, будет информировать и способствовать последующим исследованиям.По мере появления общих и специфических методов лечения естественная история часто меняется, и «классическое описание» может больше не применяться. При более эффективных методах лечения и поддерживающей терапии могут быть обнаружены новые осложнения. Что касается лечения, увеличивающего продолжительность жизни, то, что известно о траектории болезни, может резко измениться. Реестр заболеваний, включающий пациентов с редкими заболеваниями из многих центров, позволяет собирать более надежную и обобщаемую информацию о безопасности, диагностике и прогнозе.

   Для промышленности реестры естественного анамнеза болезней часто разрабатываются для лучшего понимания бремени болезни, элементов прогрессирования заболевания, генотипической и фенотипической гетерогенности заболевания, а также потенциальных конечных точек (или суррогатных конечных точек), которые могут быть использованы в терапевтических клинических разработках. Все чаще регистры этих типов заболеваний также используются для понимания качества жизни пациентов и лиц, осуществляющих уход, и экономических последствий этих заболеваний, а также для понимания фонового риска конкретных исходов (т.д., чтобы предоставить эталонную популяцию), которую обычно невозможно найти или вывести из других источников данных, когда заболевание встречается редко.

3. Для поддержки исследований генетических, молекулярных и физиологических основ редких заболеваний. Исследование признаков болезни, как клинических, так и основных, является общей задачей реестра. Клинические исследования зависят от наличия репрезентативной популяции для определения времени и частоты природных явлений и осложнений, таких как развитие аутоиммунных осложнений, необычных инфекций и связанных или не связанных злокачественных новообразований.По этой причине реестры редких заболеваний извлекают выгоду из всеобъемлющей базы данных, достаточной для решения критических клинических вопросов, но в то же время не такой всеобъемлющей, что данные не могут быть получены и поддержаны с разумными усилиями со стороны команды реестра. .

   Пациенты, исследователи и врачи разделяют интересы в понимании болезней на генетическом, молекулярном и клеточном уровне. Для таких исследований обычно требуется биорепозиторий материалов для исследований, включая ткани (свежие и замороженные), ДНК, РНК, клеточные белки и биологические жидкости.Создание значимого хранилища для изучения редких заболеваний требует сбора материалов от достаточного количества населения, чтобы сделать обобщение о фундаментальных особенностях и разнообразии болезни на генетическом, молекулярном и клеточном уровне. Реестр — важное дополнение к любому биорепозиторию; аналогично биорепозитории намного надежнее, если они тесно связаны с реестром, который содержит релевантные долгосрочные клинические или фенотипические данные. В случаях, когда существует несколько небольших или региональных регистров для определенного состояния, централизованный биорепозиторий может служить общим связующим звеном и исследовательским ресурсом.Правильная интерпретация исследования биопроба зависит от понимания клинических особенностей пациентов и неоднородности заболевания в исследуемой популяции. Кроме того, наличие параллельных релевантных продольных клинических данных позволяет проводить оценку генетических модификаторов болезней и факторов окружающей среды.

4. Для создания базы пациентов для оценки лекарств, медицинских устройств и бесхозных товаров. Заинтересованные стороны жизненно заинтересованы в разработке лекарств, устройств и других методов лечения редких заболеваний, и для поддержки процесса разработки лекарств было разработано множество реестров редких заболеваний.Реестры пациентов с редкими заболеваниями могут возникать в результате предложения, давления или поддержки пострадавших пациентов и / или их семей. Прямое влияние можно увидеть, когда пациенты и их опекуны решают, что им нужен реестр, собирают средства и настаивают на его создании. Косвенное влияние можно увидеть, когда пациенты или группы с особыми интересами побуждают правительство сделать исследования по этой болезни приоритетом. Исследователи и промышленность признают, что популяция пациентов необходима для клинических испытаний, и промышленность может предоставить группам с редкими заболеваниями поддержку для начала или расширения нового реестра, чтобы в конечном итоге потенциально полезное лекарство или устройство можно было протестировать в популяции с заболеванием.

   Часто разработка метода лечения редкого заболевания предоставляет информацию о патофизиологии, которая помогает при разработке лечения связанного заболевания. Если редкое заболевание является серьезным при небольшом количестве вариантов лечения или их отсутствии, регулирующие органы могут ослабить некоторые требования для регистрации лекарств (как указано в требованиях к разработке орфанных лекарств).

2.2. Заинтересованные стороны реестра редких заболеваний

Любое начинание реестра имеет ряд заинтересованных сторон, часто имеющих как сходящиеся, так и расходящиеся повестки дня.Заинтересованные стороны могут включать группы защиты интересов пациентов (часто несколько), регулирующие органы (особенно, если реестр разрабатывается для поддержки будущей разработки и утверждения лекарств или для выполнения постмаркетинговых обязательств или требований), клиницистов, ученых, промышленность, плательщиков, а также отдельных лиц и семьи. пострадавшие от болезни. Сотрудничество между группами заинтересованных сторон имело решающее значение для прогресса, достигнутого в исследованиях и разработке продуктов, принятия важных изменений государственной политики в Соединенных Штатах и ​​во всем мире и содействия доступу пациентов к лечению по мере его появления. ³ описывает потенциальных участников реестра и роли, которые они могут играть в реестрах.

Таблица 20–1

Роль заинтересованных сторон в реестрах редких заболеваний.

Важность реестров пациентов с редкими заболеваниями и необходимость поддержки многих организаций также привлекли зонтичные организации пациентов (например, NORD, Genetic Alliance, EURORDIS) в качестве заинтересованных сторон, поскольку эти группы отвечают за консультирование и поддержку разработки реестры. По мере того, как количество реестров увеличивается вместе с количеством коммерческих компаний, которые разрабатывают и размещают их, эти зонтичные организации становятся брокерами по оказанию услуг и заинтересованы в определении стандартов и совместной эффективности для поддержки реестров пациентов с тысячами редких заболеваний, которые в них нуждаются.Кроме того, распространение реестров пациентов с редкими заболеваниями объединяет интересы организаций по разработке стандартов и стандартов, поскольку потребность в стандартах может облегчить обмен данными (т. Е. Общие элементы данных) между реестрами пациентов и другими аспектами здравоохранения и клинических исследований. стало очевидным. В более широком смысле видение реестров пациентов, которые могут обмениваться данными между электронными медицинскими картами и личными медицинскими картами, а также с клиническими исследованиями или национальными усилиями в области общественного здравоохранения, привлекло множество поставщиков коммерческих приложений в этой области.

Представители любой из групп, упомянутых в качестве заинтересованных сторон, могут выступать в качестве спонсоров или разработчиков реестра. Различают спонсоров реестра, организаций, которые финансируют планы и часто выбирают контент для сбора данных для реестра, и разработчиков, специалистов в области технологий и вычислений, которые создают реестр.

Хотя данные из реестров не заменяют контролируемые испытания, данные реестра редких заболеваний могут быть единственным источником информации (особенно об использовании конкретного продукта), доступной для заинтересованных сторон.Эта информация может служить для информирования отрасли, чтобы можно было определить, что контролируемое испытание осуществимо, правильно спланировано и хорошо информировано с самого начала. Данные реестра болезней дополняют испытания, особенно те, которые проводятся по редким заболеваниям, для которых другие источники данных редки или отсутствуют. Промышленность поддерживает многие реестры пациентов с редкими заболеваниями, как по болезням, так и по продуктам, в качестве спонсоров и разработчиков. Это особенно характерно для редких заболеваний, для которых программа клинического развития часто сокращается и включает только небольшую, относительно гетерогенную подгруппу популяции болезни.Эти реестры часто хорошо воспринимаются группами пациентов, у которых нет средств для независимой работы с реестром, но цели заинтересованных сторон не всегда совпадают. Например, реестры, спонсируемые отраслью, в некоторых случаях представляют собой реестры, основанные на лечении или продуктах, куда пациенты включаются в исследование на основе лечения. Однако некоторые реестры воздействия продуктов создают фрагментированную систему, которая не позволяет исследователям или политикам видеть весь спектр заболеваний. ⁴ Эти разные реестры продуктов имеют разных спонсоров и собирают разные данные (часто по указанию регулирующих органов, которые ищут ответы на разные вопросы), что затрудняет их объединение во время исследования.Когда для одного состояния существует более одного лечения, разные реестры постмаркетинговых лечений часто не сопоставимы, а полный спектр данных (из нескольких реестров, обслуживаемых несколькими компаниями) не является легкодоступным для академических исследователей. Кроме того, если пациенты проходят несколько курсов лечения, их данные могут храниться в нескольких регистрах, но их полный опыт в разных видах лечения не приветствуется.

Регистры заболеваний (а не регистры облучения или лечения) создают возможность оценки долгосрочной безопасности и пользы различных методов лечения, что, возможно, приводит к алгоритмам лечения, которые предоставляют пациентам и врачам больше возможностей выбора.Регулирующие органы все больше признают ценность регистров заболеваний для исторических данных сравнения и долгосрочной оценки (особенно для безопасности лекарственных средств), а также в качестве дополнения к рандомизированным клиническим испытаниям для «заполнения пробелов» в отношении результатов, которые не были рассмотрены в ограниченных контролируемых исследованиях. . Эти реестры становятся еще более важными для регулирующих органов (и других участников), когда болезнь встречается редко и реестры могут быть единственным средством получения данных. Совпадение интересов заинтересованных сторон может создать конфликт интересов для этих реестров, что потребует тщательного изучения доступных ресурсов.Если удастся установить и поддерживать эффективное партнерство, создание сообществ врачей и пациентов / лиц, осуществляющих уход, может стать мощным фактором успеха продукта в разработке или оценке.

Еще более эффективным в исследованиях редких заболеваний является совместный подход, при котором многонациональные и мультиинституциональные заинтересованные стороны объединяют ресурсы. По мере объединения ресурсов стандартизация становится все более важной, позволяя сравнивать данные между реестрами. Регулирующие организации, такие как U.S. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов и Европейское агентство по лекарственным средствам могут направлять стандартизацию для нескольких реестров послепродажного обслуживания в рамках конкретных областей заболеваний и способствовать созданию реестров с несколькими спонсорами, где это необходимо. Другие организации, такие как PARENT (Инициатива реестров ПАЦИЕНТОВ), содействуют трансграничному сотрудничеству для разработки сопоставимых и переносимых реестров пациентов. Ресурсы и инструменты для выявления и обмена вопросами реестра пациентов, такие как библиотека вопросов реестра пациентов PRISM (спецификации элементов реестра и метаданные для редких заболеваний), ⁵ , будут поддерживать эти усилия по стандартизации.

Хотя создание единого глобального реестра для каждой болезни (или группы болезней) теоретически является разумной идеей, на практике это не всегда возможно или отвечает интересам исследователей. Жизнеспособной альтернативой может быть сеть реестров и ресурсов, таких как TREAT-NMD (Трансляционные исследования в Европе — оценка и лечение нервно-мышечных заболеваний), сеть исследователей нервно-мышечных заболеваний, которая была запущена в начале 2007 года. TREAT-NMD стремится создать инфраструктура для продвижения разработки инструментов (например,g., основные наборы результатов), что промышленность, клиницисты и ученые должны внедрять новые терапевтические подходы посредством доклинических разработок и в клинику, а также создавать передовые методы лечения нервно-мышечных пациентов во всем мире. ⁶ Точно так же несколько реестров могут быть связаны через централизованный биорепозиторий или биобанк, чтобы предоставить более крупные выборки для понимания процессов болезни и их корреляции с результатами лечения пациентов. Как и в случае любого совместного исследования, проблемы заключаются в том, кто управляет этим сотрудничеством, кто его финансирует и какая инфраструктура управления необходима для объединения исследователей, которые могут неохотно делиться своими данными.Наличие индексов реестров [например, OrphaNet ⁷ в Европе и новый Реестр реестров пациентов (RoPR) в США ⁸ ] помогает идентифицировать потенциальные источники данных и сотрудников.

3. Внедрение реестра редких заболеваний

3.1. Популяция пациентов

Поскольку реестры пациентов могут собирать клиническую информацию из более крупных и гетерогенных групп населения, чем те, которые включены в клиническое испытание, они становятся все более ценными, особенно для болезней, затрагивающих очень небольшие группы пациентов, таких как лизосомные нарушения накопления, и для конкретных групп, таких как как дети. ⁹ В то время как отбор пациентов может быть очень ограничен в общих регистрах болезней, регистры редких заболеваний часто имеют более либеральные критерии для включения. Во многих случаях диагноз врача, а не более распространенная строгая классификационная схема, может быть достаточным для включения в реестр редких заболеваний. Причины могут включать: (1) критерии классификации отсутствуют; (2) знания о редком заболевании настолько ограничены, что желательно быть более инклюзивным; и (3) население настолько мало, что желательно быть более инклюзивным.За некоторыми исключениями, реестры редких заболеваний обычно имеют широкие критерии включения и пытаются включить большинство, если не всех, подходящих пациентов в пределах целевой географической области.

Хотя их может быть недостаточно для оценки заболеваемости на уровне населения, эти источники данных могут использоваться для оценки числа пораженных пациентов и числа пациентов, потенциально доступных для исследования, и могут позволить мобилизовать сообщества, специализирующиеся на конкретных заболеваниях, для пропаганда. Поскольку большая часть признанных редких заболеваний имеет генетическое происхождение, привлечение членов семьи значительно улучшает понимание болезни, но может создать дополнительные сложности, связанные с конфиденциальностью и логистическими проблемами (например,g., разные фамилии и другие проблемы с отслеживанием), а также рекомендации по зачислению несовершеннолетних. При разработке планов включения пациентов следует также учитывать вопрос «усталости от учебы». Из-за ограниченного числа доступных пациентов некоторых пациентов со временем могут попросить принять участие в нескольких исследованиях. Пациенты могут быть перенапряжены из-за частого участия в исследованиях и нежелания присоединяться к новым исследованиям.

Для реестров, изучающих исходы, связанные с лечением, проблемы при создании инклюзивной когорты пациентов включают различия в системах оказания медицинской помощи, местных правилах и бюджетных соображениях, которые создают препятствия для оказания помощи и / или конкретного лечения.Например, если заболевание встречается редко, производитель лекарств или устройств может решить не проходить строгий процесс, требующийся для утверждения продукта или определения цены на местном уровне, например, в небольшой стране, поскольку количество пациентов, которые в конечном итоге могут использовать продукт не требует затрат времени и усилий. Это может создать трудности при привлечении репрезентативной когорты пациентов из таких регионов.

3.2. Сбор данных

Большинство реестров склонны (и часто делают) включать как можно больше элементов данных, чтобы собрать как можно больше информации из исследуемой совокупности.Это часто приводит к увеличению нагрузки на респондентов и исследователей, высоким показателям прекращения участия и серьезным проблемам в управлении данными. В некоторых реестрах эти недостатки могут быть компенсированы возможностью продолжать набор дополнительных пациентов и / или наличием достаточного количества пациентов, уже зарегистрированных, несмотря на выбытие. Однако это редко бывает в реестрах редких заболеваний. Таким образом, для реестров редких заболеваний очень важно сбалансировать потребность в широком наборе данных с бременем сбора данных.

Во многих отношениях сбор данных для реестров редких заболеваний аналогичен сбору данных для других типов реестров. Как и другие регистры, регистры редких заболеваний стремятся собрать единообразный набор данных о каждом пациенте. Элементы данных должны быть четко определены для обеспечения единообразия интерпретации на всех участвующих участках, а процедуры сбора и управления данными должны быть разработаны для поддержки сбора высококачественных данных. В других главах этого документа эти концепции обсуждаются более подробно, поскольку они применимы к реестрам в целом.Однако, хотя многие из передовых методов, описанных в других разделах этого документа, применимы к реестрам редких заболеваний, реестры редких заболеваний сталкиваются с уникальными проблемами сбора данных, которые не решаются с помощью этих передовых методов. В частности, реестры редких заболеваний могут столкнуться с дополнительными препятствиями при попытке использовать общие элементы данных, выборе показателей качества жизни или результатов, сообщаемых пациентами, сборе биомаркеров, получении данных долгосрочного наблюдения и обеспечении качества данных.

3.3. Повышение эффективности разработки реестра

Важным шагом в разработке любого реестра является выбор элементов данных. Эта задача может занять много времени и ресурсов, особенно когда несколько заинтересованных сторон участвуют в определении набора данных. Как отмечалось в Главе 4, основные цели при выборе элементов данных заключаются в том, чтобы обеспечить сбор необходимых данных для достижения целей исследования и чтобы набор данных не был настолько обременительным, чтобы ограничивать участие в реестре.Важным компонентом разработки набора данных является определение элементов данных и определение того, как будет собираться каждый фрагмент данных. Многие реестры разрабатывают и определяют свои собственные элементы данных. Этот подход может быть дорогостоящим и ограничивает возможность связывания или сравнения данных из реестра с данными из других реестров или источников данных. Сложнее стандартизировать сбор данных по редким заболеваниям, поскольку понимание болезни, вероятно, будет ограниченным, и до недавнего времени усилия по стандартизации были ограничены.

Общие элементы данных (CDE) могут предложить потенциальное решение некоторых из этих проблем. CDE можно определить как «элемент данных, который можно последовательно собирать во всех клинических исследованиях». ¹⁰ CDE включают стандартные определения, списки кодов и инструкции, так что данные собираются и хранятся одинаковым образом каждым участником-участником в каждом исследовании. CDE могут быть общими, что означает, что они могут использоваться в разных областях болезни или в терапевтических областях (например, демография, показатели жизненно важных функций) ¹¹ или для конкретных заболеваний, то есть они предназначены для исследований в области конкретной болезни (например,г., врожденная мышечная дистрофия). ¹² Используя CDE, реестры могут сократить время и усилия, затрачиваемые на разработку набора данных, и дать возможность связать данные реестра или сравнить их с данными из других исследований, использующих те же CDE.

CDE особенно важны для исследований редких заболеваний. CDE могут снизить стоимость разработки нового реестра, сделав реестры более доступными для болезней, финансирование которых ограничено. CDE также могут позволить связать или сравнить данные из нескольких небольших проектов реестров, чтобы расширить знания о болезни.Институт медицины отметил потенциальную важность CDE для исследования редких заболеваний. В отчете за 2010 год « редких заболеваний и орфанные продукты: ускорение исследований и разработок», МОМ заявила: «Национальные институты здравоохранения [Национальные институты здравоохранения] должны поддерживать совместное государственно-частное партнерство для разработки и управления свободно доступной платформой для создания или реструктуризации. реестры пациентов и биорепозитории для редких заболеваний и для обмена обезличенными данными. Платформа должна включать механизмы для создания стандартов для сбора данных, хранения образцов и информированного согласия пациентов или участников исследования.” ¹ Признавая потенциальную ценность CDE, NIH недавно профинансировал проект PRISM. Цель проекта PRISM, который осуществляется через Национальную медицинскую библиотеку и поддерживается Управлением исследований редких заболеваний (ORDR), — разработать библиотеку стандартизированных вопросов, которые будут иметь отношение к широкому спектру редких заболеваний и может использоваться для разработки новых реестров или обновления существующих реестров. В конечном итоге проект направлен на разработку инструментов, которые будут поддерживать быстрое внедрение новых реестров редких заболеваний, пересмотр существующих реестров и взаимодействие между реестрами редких заболеваний и другими источниками данных. ^{5 , 13}

В январе 2010 года NIH и ORDR провели семинар под названием «Развитие исследований редких заболеваний: пересечение реестров пациентов, репозиториев биологических образцов и клинических данных», ^{14 , ,} 90 , который запустил разработку Глобального реестра редких заболеваний и репозитория данных, веб-реестра данных, который будет связывать существующие реестры, будущие реестры и биохранилища. ¹⁶ Ожидается, что данная инициатива принесет два важных результата.Первая — это двухлетняя пилотная программа в сотрудничестве с Patient Crossroads, Children’s Hospital of Philadelphia и WebMD, в рамках которой будет разработан веб-шаблон, который позволит любой группе пациентов создать свой собственный реестр пациентов. Второй результат работы — это предварительный набор рекомендованных CDE ¹⁷ , который был составлен и подвергся пересмотру на основе отзывов, полученных в результате общественного обсуждения. CDE обычно применимы к любому регистру редких заболеваний. Этот список CDE объединяет обязательные и необязательные элементы в следующих категориях: текущая контактная информация; социально-демографическая информация; диагностика; история семьи; рождение и репродуктивный анамнез; антропометрическая информация; сообщаемый пациентом результат; лекарства, устройства и медицинские услуги; участие в клинических исследованиях и донорство биопрепаратов; общение и предпочтения.ORDR тесно сотрудничает с Консорциумом стандартов обмена клиническими данными (CDISC), который рассмотрел CDE ORDR ¹⁸ и находится в процессе реализации аналогичной инициативы, ориентированной на CDE для клинических испытаний. Запланированные следующие шаги включают работу с сообществом редких заболеваний (включая врачей, пациентов и группы защиты интересов) для разработки CDE для конкретных редких заболеваний.

Хотя CDE обладают значительным потенциалом для ведения реестров редких заболеваний, у них есть некоторые ограничения. Во-первых, хотя общие CDE могут иметь отношение к реестрам редких заболеваний, эти CDE обычно могут охватывать только небольшую часть набора данных, необходимого для изучения редкого заболевания.Доступные в настоящее время CDE для конкретных заболеваний, как правило, сосредоточены на распространенных заболеваниях, таких как рак, сердечно-сосудистые заболевания и неврологические расстройства. (См. Таблицу доступных в настоящее время CDE в главе 4.) Некоторые из этих CDE могут иметь отношение к некоторым реестрам редких заболеваний, но многие могут оказаться бесполезными. Во-вторых, CDE могут меняться со временем, чтобы отражать изменения в практике или новые тенденции в клинических исследованиях. Реестры с более коротким сроком действия (от 1 до 2 лет) могут не зависеть от изменений CDE, но реестры редких заболеваний часто предназначены для наблюдения за пациентами в течение длительного времени (например,г., несколько лет или до смерти). Чтобы сохранить преимущества связывания и сравнения, реестрам, использующим CDE, потребуется обновить свои инструменты сбора данных, чтобы отразить изменения в CDE.

При выборе элементов данных для реестра редких заболеваний полезно рассмотреть возможность использования CDE в качестве первого шага, прежде чем самостоятельно разрабатывать новые элементы данных. Доступные CDE могут иметь отношение к базовой информации, такой как демографические данные, и для некоторой информации о конкретных заболеваниях, и использование этих CDE приветствуется, когда это возможно.Когда CDE недоступны, обзор литературы и поиск на ClinicalTrials.gov и других подобных базах данных может выявить другие реестры или клинические исследования в области заболевания. Эти исследования могут быть готовы поделиться информацией о своих наборах данных, чтобы новый реестр мог либо согласоваться с этими элементами данных для поддержки будущих связей или сравнений, либо, возможно, извлечь уроки из проблем, которые возникли в других исследованиях, и применить эти знания к разработка нового набора данных. Как отмечалось в главе 4, другие соображения при выборе элементов данных включают осуществимость (регулярно ли собираются элементы данных в клинической практике?), Бремя (какой объем сбора данных желателен; какое бремя для участников допустимо?) И географические различия в терминология и практика (Различаются ли определения болезней? Собираются ли данные одинаково во всех местах регистрации? Различаются ли термины в разных странах?).

3.4. Включение показателей качества жизни или исходов, сообщаемых пациентами

Показатели качества жизни и показатели исходов, сообщаемые пациентами (PRO), все чаще используются в реестрах для понимания опыта и предпочтений пациентов. В исследованиях редких заболеваний данные о качестве жизни и PRO могут быть особенно важны, когда нет четко определенных общепринятых клинических результатов. Прогрессирование и механизмы редких заболеваний часто не совсем понятны, что мешает выявлению значимых клинических результатов, разработке новых методов лечения и оценке эффективности существующих методов лечения или стратегий ведения заболеваний.Показатели качества жизни и PRO могут предоставить полезные данные, чтобы показать, что стратегии или методы лечения заболеваний эффективны для улучшения результатов или качества жизни пациентов (и лиц, осуществляющих уход).

Выбор показателей качества жизни или PRO для реестра редких заболеваний может оказаться сложной задачей. Меры по конкретным заболеваниям часто недоступны, а общие меры, которые были разработаны с учетом более распространенных заболеваний (например, SF-36), недостаточно детализированы, чтобы отразить соответствующие изменения в качестве жизни пациента (или лица, осуществляющего уход).Разработка новых показателей может быть сложной и дорогостоящей из-за небольшого количества пациентов, требований к валидации и необходимости иметь меры, которые можно использовать на нескольких языках. Как и в случае выбора элементов данных, реестры могут стремиться идентифицировать другие существующие исследования в области заболевания и использовать аналогичные меры для проведения будущих сравнений. При выборе мер главным соображением является нагрузка на участника. Включение нескольких показателей качества жизни и PRO может показаться заманчивым, но они могут препятствовать участию пациентов, если бремя чрезмерно.Соображения по выбору показателей, сбору данных, а также к анализу и интерпретации данных дополнительно обсуждаются в главе 5.

Помимо использования инструмента PRO, реестр может использоваться для проверки одного или нескольких инструментов PRO в большом количестве центров. а в некоторых случаях страны. Непроверенные инструменты, такие как дневники пациентов и другие электронные или бумажные методы сбора данных (например, журналы лечения для отслеживания соответствия, контрольные списки симптомов), также могут быть интегрированы в реестр или в интересующую подгруппу.

Данные по экономике здравоохранения также могут играть важную роль в реестре редких заболеваний. В то время как основные цели реестра могут заключаться в улучшении понимания болезни или мониторинге лечения, основная цель может заключаться в создании аргументов в пользу новых исследований в области болезни и разработки новых методов лечения. Данные по экономике здравоохранения могут быть полезны для более широкой демонстрации глобального бремени болезней. Из-за редкости заболевания его бремя может быть не совсем понятным, и данные о глобальном бремени болезней могут быть использованы для получения поддержки для финансирования новых исследований в этой области.Кроме того, если разрабатываются методы лечения редких заболеваний, которые когда-то лечились только с поддерживающей терапией, некоторые аспекты бремени болезни могут улучшиться, в то время как другие соображения, такие как долгосрочное ведение болезни, могут быть введены.

3.5. Биомаркеры

Биомаркеры, которые могут описывать риск, воздействие, промежуточные эффекты лечения и биологические механизмы, являются важным компонентом исследований редких заболеваний и могут служить важными суррогатными конечными точками для результатов в отношении здоровья. ¹⁹ В своем отчете об ускорении исследований редких заболеваний IOM определила биомаркеры как важный инструмент. Когда биомаркеры идентифицированы для редкого заболевания, регистры в области этого заболевания должны рассмотреть возможность сбора данных о биомаркерах как части реестра. Реестры в районах заболеваний, для которых не были идентифицированы биомаркеры, могут также рассмотреть возможность сбора биологических образцов, физиологических тестов или радиографических исследований в надежде на дальнейшие усилия по разработке и проверке биомаркеров. ¹

При определении того, собирать ли биомаркеры или другие биологические образцы, реестры должны учитывать несколько факторов, отвечая на следующие вопросы:

• Нужно ли собирать биопробу один раз или на постоянной основе? Если продолжается, как часто?

• Нужно ли исследовать биопробу в центральной лаборатории? Потребуется ли несколько лабораторий из-за географических ограничений (например, того факта, что образцы, собранные в Европейском Союзе, нельзя отправить в лабораторию в Соединенных Штатах) или временных ограничений (например,g., что обработка образца требуется в течение 24 часов)?

• Какие вопросы конфиденциальности и этики возникнут при сборе и хранении биопроб?

• Как в документе об информированном согласии будет обсуждаться сбор и хранение биопроб? Насколько широким может быть язык? Может ли он решить проблему непредвиденного использования этих образцов?

• Как долго будут храниться данные биопроб? Для каких исследовательских целей это можно использовать?

По мере того, как становится все больше информации о редком заболевании и его происхождении, возможность выполнять исследовательский анализ существующих образцов имеет решающее значение, и ее следует учитывать при создании биорепозитория.

3.6. Сбор данных последующего наблюдения

Сбор данных длительного наблюдения часто является важным компонентом изнурительных, но не смертельных реестров редких заболеваний. Многие редкие заболевания носят хронический характер и сохраняются на протяжении всей жизни, а это означает, что регистры могут захотеть отслеживать пациентов в течение нескольких лет или даже до смерти пациента. Сбор данных о долгосрочном последующем наблюдении за редкими заболеваниями поднимает некоторые уникальные проблемы, в том числе, какой тип поставщиков должен участвовать (специалист или врач общей практики), как стимулировать удержание и свести к минимуму число пациентов, не прошедших последующее наблюдение.

Многие пациенты с редкими заболеваниями регулярно, но нечасто (например, ежегодно) обращаются к специалисту в своей области, а также к другим клиницистам на более регулярной основе. Специалист может осмотреть несколько пациентов с одним и тем же заболеванием и может иметь специализированные знания об этом заболевании; в этом смысле специалист может быть идеальным кандидатом для участия в реестре. Однако участие специалиста может привести к нечастому сбору данных об отдельных пациентах или отсутствию данных, собранных другими врачами.Регистр может пропустить события, которые происходят между посещениями специалиста, и может не получить точную картину повседневного воздействия болезни. Другой вариант — участие врача (или клиницистов), который лечит пациента на регулярной основе. Эти врачи могут осматривать только одного или двух пациентов с этим заболеванием и могут не иметь специальных знаний об этом состоянии; однако они могут предоставлять более частые обновления о состоянии пациента. У обоих этих подходов есть сильные стороны и ограничения.Наиболее комплексный подход — это сбор данных как от врача, так и от специалиста. Это позволяет регистру собирать как общую точку зрения специалиста на состояние пациента, так и более подробные детали ухода за пациентом. Однако при таком подходе возникают проблемы с конфиденциальностью, поскольку реестру может потребоваться передать данные, полученные от специалиста, врачу и наоборот. Это также может вызвать проблемы с набором персонала, поскольку оба поставщика должны участвовать, чтобы избежать значительных пропущенных данных.Регистратуре также необходимо будет спланировать участие обоих врачей, чтобы избежать внесения в регистр повторяющихся пациентов.

Поскольку сбор долгосрочных данных часто имеет решающее значение для целей реестра, реестр должен уделять достаточно внимания удержанию пациентов и врачей. Со временем пациенты и врачи могут потерять интерес к регистру и перестать участвовать. Пациенты, внесенные в регистр в качестве несовершеннолетних, могут менять врача и место нахождения несколько раз и по достижении совершеннолетия.Пациенты могут переехать и начать посещать нового врача, или врачи могут выйти на пенсию и прекратить участие. Прямой ввод данных реестра и доступ к ним со стороны затронутых лиц технически возможны и позволят продолжить участие реестра и способствовать удержанию пациентов. Было замечено, что введенные данные пациента / семьи являются надежной информацией, но что они могут быть не такими подробными или переданными на медицинском языке, как информация, предоставляемая врачом. В зависимости от целей реестра, один из подходов будет заключаться в облегчении ввода данных пациента / семьи в реестр пациентов с улучшенным дизайном форм / экранов ввода данных, соответствующими контактами и последующими действиями с участниками, а также обменом результатами исследований и сводными данными из Реестр пациентов с участниками.

Глава 10, Раздел 3 описывает многие факторы, которые могут способствовать удержанию, а также некоторые потенциальные ловушки, которые могут этому препятствовать. Реестры редких заболеваний с компонентами долгосрочного наблюдения должны иметь планы по мониторингу показателей удержания и должны иметь последовательные процедуры, определяющие, когда считать пациентов потерянными для последующего наблюдения. Реестры, которые собирают достаточное количество идентификаторов, могут также рассмотреть возможность установления связи с другими источниками данных, такими как Национальный индекс смертности в США, чтобы определить, умерли ли пациенты.Процедуры, используемые для поиска отсутствующих участников реестра, должны быть сформулированы в документах политик и процедур и доведены до сведения участников. Кроме того, следует четко указать процессы удержания пациентов по мере изменения их статуса (например, от лечащего врача к клиницисту; от несовершеннолетнего к взрослому), и должны быть доступны несколько точек контакта как для человека, так и для его ближайших родственников / назначенного вторичного контакта. .

3,7. Анализ данных

Регистры пациентов имеют решающее значение для сбора достаточного размера выборки для эпидемиологических и / или клинических исследований редких заболеваний.В большинстве случаев регистры не имеют статистической поддержки для проверки гипотез, и аналитические цели должны быть сосредоточены на описательных методах, относящихся к исследованиям с использованием наблюдений. Внедрение общих элементов данных могло бы облегчить формирование наборов данных анализа из комбинации нескольких источников данных в ситуациях, в которых существуют два или более реестра болезней, тем самым увеличивая размер выборки.

Данные, собранные в реестрах редких заболеваний до внедрения методов лечения, радикально меняющих стандарты ухода и / или руководств по лечению, могут предоставить полезную информацию о естественном течении болезни.Если эти данные не существуют, исключить влияние широко распространенного (ых) лечения (й) из анализа реестра на прогрессирование заболевания, особенно при крайне гетерогенных заболеваниях, будет сложной задачей. Дополнительной проблемой в реестрах редких заболеваний является фрагментация данных. Пациенты могут вносить данные время от времени, но не полностью теряться для последующего наблюдения. Если данные объединяются из разных регистров (или других баз данных), следует позаботиться о выявлении потенциальных повторяющихся пациентов до анализа, поскольку это более вероятно в ограниченной популяции.Многие другие аспекты анализа (например, контроль искажения, обработка недостающих данных, потеря возможности последующего наблюдения) не являются уникальными для данных реестра редких заболеваний и рассматриваются в других главах, таких как главы 2, 3 и 13.

3.8. Доступ к данным и обмен данными

Поскольку группы населения с редкими заболеваниями часто считаются уязвимыми и недостаточно обеспеченными ресурсами, а также из-за того, что такие группы меньше, важно спланировать доступ к данным реестра и обмен данными.Владение данными, доступ к данным и обмен данными являются важными вопросами для всех реестров, но реестры редких заболеваний часто должны уделять этим вопросам особое внимание из-за широкого круга заинтересованных сторон и потенциального интереса к болезни других. Право собственности на данные следует четко указать на этапе планирования реестра и довести до сведения заинтересованных сторон и участников реестра. Во многих случаях владелец данных является спонсором реестра.Однако у некоторых реестров может быть несколько спонсоров, или спонсор может указать, что данные будут принадлежать другой группе. В дополнение к праву собственности на фактические данные, должно быть четко указано право собственности на интеллектуальную собственность, полученную в результате реестра (например, формы отчетов о случаях, инструменты результатов, сообщаемых пациентами, отчеты, анализы и связанные с ними биопробы).

Реестры редких заболеваний также должны разработать план доступа к данным и придерживаться его. Возможны многие сценарии доступа к данным. Например, данные реестра могут быть доступны только владельцу данных или спонсору.В качестве альтернативы реестр может разработать политику обмена данными, которая позволит другим исследователям получить доступ к данным. Реестр может ограничивать совместное использование данных исследователями, участвующими в реестре, или может разрешать доступ к данным сторонним исследователям. Например, сторонний исследователь может использовать данные из реестра для оценки частоты конкретного осложнения с целью разработки протокола для нового исследования. Как обсуждалось в главе 2, политики совместного использования данных должны определять, кто может получить доступ к данным, для каких целей и при каких обстоятельствах (временные рамки, плата за доступ и т. Д.)). Например, смогут ли производители получить доступ к данным для разработки новых клинических испытаний? Смогут ли исследователи связать данные с другими источниками данных для новых исследований? Вопросы такого типа следует тщательно рассматривать и решать в политике обмена данными, чтобы все участники (включая пациентов) были осведомлены о политике и планах в отношении данных реестра. Письменные политики и процедуры реестра приветствуются и требуются многими регулирующими органами (например, институциональными наблюдательными советами).

Права на публикацию и планы распространения информации из реестра также следует учитывать на этапе планирования. Это особенно важно для реестров редких заболеваний с множеством заинтересованных сторон, у которых могут быть разные и противоречивые интересы. Также могут быть соображения относительно академических и других заинтересованных сторон, не включенных в реестр, которые могут пожелать использовать эти данные в какой-то более поздний момент времени. Например, реестру с сильной поддержкой группы защиты интересов пациентов и отраслевым финансированием может потребоваться уравновесить желание публиковать материалы на раннем этапе (чтобы поделиться информацией с сообществом пациентов) с желанием опубликовать их позже (чтобы защитить конфиденциальную информацию, связанную с лечением). разработка).Четкие планы публикации, которые передаются заинтересованным сторонам реестра, могут помочь избежать разногласий после того, как реестр начал сбор данных, и могут способствовать прозрачности реестра.

Как и все реестры, прозрачность важна для реестров редких заболеваний и, возможно, особенно важна. ¹ Поскольку редкие заболевания имеют ограниченный круг пациентов, им необходимо поддерживать высоко мотивированное сообщество пациентов, активно участвующих в реестре. Прозрачность операций реестра, анализа и публикаций может помочь убедить участников в том, что реестр выполняет свои задачи и продолжает быть стоящим делом.Это может принимать форму регулярных обновлений о регистрации в реестре и сборе данных, новостных бюллетеней от главных исследователей и обмена информацией о рефератах или публикациях на основе данных реестра. Прозрачность также требует полного раскрытия участникам информации об использовании их данных, источниках финансирования реестра и любых основных целях или мотивациях реестра.

3.9. Управление

Управление реестром редких заболеваний может быть чрезвычайно простым или, чаще, довольно сложным.Сложность проистекает из разнообразия вовлеченных заинтересованных сторон и их различных программ, а также географической и культурной дистанции между заинтересованными сторонами, особенно для международных реестров. Простота зависит от наличия четких целей и умелого руководства. Руководство реестра может быть в форме Консультативного совета или другого руководящего комитета. Консультативные советы и общие принципы управления обсуждаются в главе 2, раздел 2.6.

Реестры редких заболеваний представляют собой уникальные проблемы управления, поскольку они часто представляют собой сотрудничество со многими заинтересованными сторонами и могут быть международными по своему охвату.Ниже приведены некоторые примеры.

• Финансирование: Если не централизованное финансирование, кто берет на себя ответственность за сбор денег, написание грантов и обеспечение необходимых средств для работы реестра? Если финансируется полностью, какую роль в принятии решений играет финансовый спонсор (-ы)? Каковы начальные затраты по сравнению с затратами на обслуживание?

• Конфиденциальность: Пациенты с редкими заболеваниями более уязвимы, чем большинство из них, с точки зрения их медицинской информации.Каким образом реестр защищает конфиденциальность отдельных лиц и семей, в то же время создавая базу данных с информацией и ресурсами в интересах всех лиц, страдающих интересующим редким заболеванием?

• Информационная поддержка: Как реестр выявляет затронутых и заинтересованных лиц для участия в реестре?

• Информация: Какая база данных необходима для реестра? Какие демографические, клинические и / или продольные базы данных необходимы? Как реестр будет адаптироваться по мере выявления новых потребностей в данных?

• Право собственности: Кому принадлежит информация, собранная реестром? Что касается хранилища тканей, кому принадлежат находящиеся в нем материалы?

• Повестка дня: Кто устанавливает приоритеты и устанавливает план работы реестра? Каковы соответствующие роли заинтересованных сторон в определении повестки дня?

• Сотрудничество: Создает ли руководящий орган реестра совместные действия или отдельные участники могут заключать соглашения о сотрудничестве? Какие разрешения требуются? Как избежать и разрешить конфликты?

• Публикации: Кто берет на себя ответственность за определение плана публикации, подачу тезисов, написание журнальных статей и другие публикации о деятельности реестра? Кто работает? Кто получает кредит? Ко всем ли профессиональным и непрофессиональным участникам относятся одинаково?

4.Будущее регистров редких заболеваний

Существующая литература предполагает, что редкие заболевания возникают нечасто и имеется нехватка информации; однако в действительности трудности с постановкой правильного диагноза и надлежащей идентификацией пациентов с редкими заболеваниями являются глобальной проблемой, которая не позволяет узнать об этих пациентах. Отсутствие информации отражает неопределенность диагностических критериев и, возможно, даже неадекватность процедур сбора данных. По мере того как сообщество пациентов продолжает расти во всем мире, чему способствуют электронные коммуникации и социальные сети, знания о распространенности редких заболеваний будут расти, и доступ к пациентам станет более доступным.Улучшенный доступ к информации о редких заболеваниях продолжает расширяться, поскольку редкие болезни решаются на глобальном уровне, и все больше людей осведомлены об информационных потребностях сообщества редких болезней.

Растущий интерес к реестрам пациентов с редкими заболеваниями со стороны ряда заинтересованных сторон, вероятно, приведет к созданию гораздо большего числа реестров пациентов. В отсутствие центральной системы здравоохранения, объединяющей все демографические и клинические данные в одном месте, вероятны отдельные регистры для различных заболеваний, в каждом из которых будет все меньше и меньше пациентов.Организационное сотрудничество и общие ресурсы, а также участие сообщества редких заболеваний необходимы для продвижения исследований и знаний. Эти реестры могут использоваться для определения новых путей лечения, разработки инструментов клинических исследований, таких как конечные точки, шкалы или показатели результатов, и набора потенциальных участников для клинических испытаний. Однако разработка каждого отдельного реестра требует значительных усилий и ресурсов. Для некоторых болезней хорошо организованные частные фонды или производители, заинтересованные в разработке или мониторинге продуктов, способны создать эффективные реестры.Для многих других заболеваний существует мало ресурсов для поддержки независимого реестра. В настоящее время предпринимаются определенные усилия по развитию связанных сетей регистров редких заболеваний. Например, NIH выдвинул идею создания федерации интернет-регистров редких заболеваний. Цель этих усилий — снизить затраты на разработку и ведение реестра. Эта идея была частью обсуждения на конференции по реестрам пациентов и редким заболеваниям в январе 2010 г., спонсируемой ORDR NIH. ²⁰

Распространение реестров и потребность в глобальном междисциплинарном сотрудничестве для исследований редких заболеваний вызывает острую потребность в стандартах и ​​передовых методах для проектов реестров пациентов такого типа. Большое количество реестров, а также различные цели и заинтересованные стороны для каждого из них усложняют любые попытки инвентаризации, стандартизации или предписания хороших конструктивных особенностей реестров пациентов в целом. Как описано ранее, ORDR в сотрудничестве с сообществом редких заболеваний работает над созданием Глобального реестра редких заболеваний (пациентов) и хранилища данных, чтобы обеспечить возможность анализа данных по многим редким заболеваниям.ORDR разработал и опубликовал для всеобщего использования набор общих CDE, которые будут использоваться при редких заболеваниях; они получили поддержку в NIH, CDISC и в международном сообществе. На недавнем заседании Международного консорциума по исследованию редких заболеваний (IRDiRC) в Бетесде CDE были приняты в качестве отправной точки для редких заболеваний. ORDR также сделает доступным для всех пациентов / групп защиты интересов пациентов веб-шаблон для создания реестра пациентов с возможностью связывания данных и медицинской информации пациентов с их биопробами.Кроме того, ORDR будет поощрять всех лиц и организации, которые решат создать реестр пациентов, участвовать в реестре реестров пациентов, чтобы увеличить доступ общественности к этим жизненно важным инструментам исследования. Следующим этапом является разработка CDE для органов / систем и заболеваний, разработанных как совместные усилия пациентов, исследователей, отраслевых клиницистов и других партнеров в сообществе редких заболеваний. ORDR продолжает сотрудничать с исследовательскими институтами NIH для выявления существующих реестров пациентов с редкими заболеваниями и использования общих элементов данных.

Из-за увеличения количества реестров потребуются более эффективные способы внедрения и поддержки реестров редких заболеваний и максимальной полезности для всех заинтересованных сторон. Технологические достижения, такие как средства интеграции источников данных, должны привести к упрощению процессов как для поставщика данных, так и для аналитика. Рост сетевых сообществ пациентов и социальных сетей также может все больше интегрироваться в сбор и ведение регистрационных данных, поскольку создание сообщества через географические границы продолжает упрощаться.

Формальные правила проведения встреч все еще редки

Первоначально опубликовано Business Travel News — 23 января 2006 г.

Согласно эксклюзивному исследованию Meetings Monitor, компании по-прежнему разошлись во мнениях относительно того, следует ли внедрять официальные корпоративные политики управления собраниями для экономии денег и контроля рисков. В то время как некоторые покупатели заявили, что их корпоративная культура не поддерживает строгие политики и требования, другие заявили, что четкая политика является ключом к оптимизации процесса управления собраниями.

Согласно опросу 186 покупателей корпоративных встреч, 60 процентов заявили, что их компании не имеют официальной политики в отношении проведения встреч и конференций.

Результаты отражают аналогичный опрос Meetings Monitor, проведенный в 2004 году, когда 59 процентов респондентов заявили, что у их компаний нет официальной политики. Однако 23 процента респондентов в опросе 2004 года заявили, что их компании планируют принять официальную политику, предполагая, что распространение таких политик остановилось или что реализация формальной политики занимает больше года.

Дик Зеллер, вице-президент по решениям для консолидации Maritz Travel Co., сказал, что многие компании, которые планировали внедрить политику встреч, возможно, обнаружили, что этот процесс оказался более сложным и продолжительным, чем они ожидали.

«В качестве передовой практики, безусловно, имеет смысл иметь стандартизированную политику встреч, которая охватывает все ключевые компоненты организации встречи, но если вы собираетесь это сделать, есть много движущихся частей», — говорит Зеллер из Марица. сказал.

Политика встреч часто является важной инициативой по управлению изменениями в компании, — сказал Зеллер.Очень важно получить поддержку высшего руководства и найти правильный баланс между конкретными процедурами и общими руководящими принципами. По его словам, лучшие стратегии охватывают от 90 до 95 процентов программы и оставляют место для исключений.

«Если вы попытаетесь создать политику, охватывающую все возможные непредвиденные обстоятельства, она будет либо настолько общей, что не будет иметь никакого значения, либо будет настолько сложной, что никто не будет пытаться ей следовать», — сказал он.

Политики корпоративных собраний часто ограничивают полномочия на создание и планирование основных событий.Согласно опросу, 76 процентов респондентов заявили, что политика их компании регулирует право подписания контрактов и требует одобрения встреч со стороны руководства. Пятьдесят девять процентов заявили, что политика создает центральную точку для управления собраниями, и такой же процент заявили, что она устанавливает ограничения на корпоративные поездки. Респондентам было разрешено выбрать несколько ответов.

Исследовательская и инженерная фирма Science Applications International Corp. в прошлом году представила новую политику встреч со стандартным дополнением к контракту и ограниченными полномочиями по подписанию контрактов, чтобы лучше защитить компанию от потерь и сборов за отмену ( Meetings Today , Sept.19, 2005).

Политика SAIC теперь обязательна, сказала Ли Энн Адамс Майкман, директор по обслуживанию конференций и столовой компании из Сан-Диего, Калифорния. Сила мандата помогает снизить риск крупных расходов. Департамент Майкмана работал с внутренним юридическим отделом, отделом снабжения и отделом путешествий для разработки политики и дополнения. Компания еще не установила ответвления для бронирования за пределами политики, пока сотрудники не ознакомятся с процессом утверждения и не повысится уровень соответствия.

Несмотря на то, что скорость внедрения постоянно росла, Майкман сказал, что этот процесс идет медленно.

«Мы все еще продолжаем внедрение, соблюдение требований и постоянное обучение. В компанию приходят новые сотрудники, и их необходимо обучить работе с системой», — сказала она.

Комитет по группам и собраниям Национальной ассоциации деловых поездок в начале прошлого года выпустил справочный документ по созданию политики корпоративных встреч ( Meetings Today, , 21 марта 2005 г.). В документе указаны восемь элементов успешной политики: определение собрания, процесс утверждения расходов, календарный план, заключение контрактов, логистическое планирование, процесс оплаты, инструменты процесса управления и применимые корпоративные политики.

Комитет также подчеркнул четыре ключевые области, которые необходимо учитывать при реализации политики: разработка должна быть плавной, разветвления должны быть установлены для резервирования вне политики, сообщение об изменениях должно быть четким, а политика должна быть доведена до сведения избранных. продавцы.

Терри Карлтон, менеджер по организации встреч и корпоративных поездок BlueCross BlueShield Association и член комитета по группам и встречам NBTA, сказал, что внедрение официальной политики или руководящих принципов для организации встреч может быть большой проблемой.

«Если он не поддерживается сверху вниз, это будет очень сложно», — сказала она. «Все разные. Вы смотрите на свою аудиторию и видите, как далеко вы можете зайти. Политика, особенно в области встреч, постоянно развивается».

Политики отражают отрасль в целом, сказал Карлтон. Соблюдение правовых норм, таких как закон Сарбейнса-Оксли, и глобальных событий, таких как тяжелый острый респираторный синдром, может потребовать радикальных изменений. По ее словам, по мере того, как программа управления собраниями строится внутри компании, эта политика также может расширяться и включать в себя больше мероприятий.

«Вы можете начать с малого, продвигаться вверх и продолжать добавлять что-то», — сказала она.

Из восьми ключевых элементов политики, определенных NBTA, компании могут столкнуться с наибольшей проблемой в оптимизации утверждения расходов на собрания.

«Для меня процесс утверждения всегда самый сложный, потому что он многоуровневый», — сказала она. «Конечно, заключение контрактов — это всегда проблема, особенно учитывая все, что мы видим и читаем о 2006 году. Мы обнаруживаем, что отели — это рынок продавца.«Политика

также должна соответствовать корпоративной культуре, — сказал Карлтон, — и многие компании могут избегать пропаганды« формальной политики », если они хотят избежать предписаний». Это политика или руководство? Некоторые компании думают, что термин «политика» слишком силен », — сказала она.

« Есть компании, которые никогда ничего не требуют, — сказал Зеллер из Марица, — но если они позиционируются надлежащим образом, то это лучшая практика, и они руководящие принципы, которые мы публикуем, то в правильной среде, которая может работать.

Джефф Мессер, директор по организации поездок и мероприятий в медиа-конгломерате Cox Enterprises Inc.