• Вступление
• Глава I. Литература XVII столетия
• 1. Культурный процесс XVII столетия
• 2. Своеобразие литературных произведений XVII столетия
• Глава II. Литература XVIII столетия
• 1. След петровской эпохи
• 2. На путях гуманизма
• 3. Ф. Прокопович, М. Ломоносов, А. Кантемир
• Феофан Прокопович
• Михаил Васильевич Ломоносов
• Антиох Дмитриевич Кантемир
• 4. Г. Державин, К. Батюшков
• Гаврила Романович Державин
• Константин Николаевич Батюшков
• 5. И. Дмитриев, Н. Карамзин, А. Радищев
• Иван Иванович Дмитриев
• Николай Михайлович Карамзин
• Александр Николаевич Радищев
• 6. Андрей Тимофеевич Болотов
• Глава III. Литература начала XIX века
• 1. На пороге XIX столетия. Романтизм
• 2. Василий Андреевич Жуковский
• 3. Отличительные черты революционного романтизма
• 4. П. Вяземский, И. Козлов, Д. Веневитов
• Пётр Андреевич Вяземский
• Иван Иванович Козлов
• Дмитрий Владимирович Веневитинов
• 5. Александр Сергеевич Грибоедов
• 6. Иван Андреевич Крылов
• Глава IV. Александр Сергеевич Пушкин (1799 — 1837)
• 1. Пророческий дар
• 2. Трагедия «Борис Годунов»
• 3. Цикл драматических произведений «Маленькии трагедии»
• 4. Роман в стихах «Евгений Онегин»
• 5. «Повести Белкина»
• 6. Осмысление Пушкиным русской государственности и русского бунта в поэме «Медный всадник» и повести «Капитанская дочка»
• 7. Невольник чести
• 8. Эпилог
• Краткая библиография первой части
• Полный текст

5. «Повести Белкина»

«Маленькие трагедии» и завершение работы над «Евгением Онегиным» связаны с Болдинской осенью 1830 года. Но тогда же он создаёт наполненные истинной весёлостью «Повести Белкина». И хотя нет в них той духовной глубины, какую видим в иных болдинских созданиях, Повести все же заслуживают недолгого хотя бы разговора. В них Пушкин окончательно и смеясь расправляется с давними литературными стереотипами и предрассудками. В них же даётся начало некоторым новым мотивам и идеям, которые позднее русские писатели не обошли вниманием.

Прежде всего, обратимся к сюжетам «Повестей Белкина». В них особый смысл. Давно замечено, что ключ к Повестям обретается в одном из прозаических произведений Пушкина, условно названном «Роман в письмах» (1829). Вот это место:

«Умный человек мог бы взять готовый план, готовые характеры, исправить слог и бессмыслицы, дополнить недомолвки — и вышел бы прекрасный оригинальный роман. Скажи это от меня моему неблагодарному Р. (Этот Р, несомненно, сам Пушкин. — М.Д. ) Пусть он по старой канве вышьет новые узоры и представит нам в маленькой раме картину света и людей, которых он так хорошо знает» (6, 67).

Вот что такое «Повести Белкина»: новые узоры по старой канве.

Старая канва — это сюжеты и мотивы сентиментальной и романтической литературы, весьма популярной в то время (собственно, иной-то и не было). Пушкин в «Онегине» всё это определил как «обман» и «небылицы». В Повестях он ставит перед собою задачу: а в обыденной-то действительности что получится, если что-либо подобное произойдёт?

Романтизм байроновского толка дал, как мы много раз вспоминали, характер гордый, угрюмый, несколько таинственный, стоящий над толпою, ею непонятый, одинокий. А ну-ка возьмем да и забросим его в некое захолустное местечко — что выйдет? Вышел характер Сильвио из повести «Выстрел». В отличие от Байрона, Пушкин подобный характер на пьедестал не возводил. Он дал иронически-бытовой поворот старой теме. Уже в самом имени — Сильвио — скрытая ирония. Тут не любование возвышенным характером, а как-бы недоумённое пожатие плечами при встрече с человеком, который многие годы жизни смог потратить на слишком ничтожную цель: отомстить своему недругу, главной виной которого было прежде всего то, что он превосходил героя душевными своими качествами. Годы ушли у Сильвио на тайные мучения гордыни и злорадное предвкушение мести тому, кто эту гордыню ущемил. Нравственная деградация человека, романтического героя, очевидна.

Язык пушкинской прозы заслуживает особого внимания. Когда-то Чехов по поводу лермонтовской прозы советовал: ее надо разбирать по фразам, по членам предложения, как гимназисты. Универсальный совет мастера, для всех случаев годится. Попробуем. Вот начальная фраза «Выстрела»: «Мы стояли в местечке ***» (6, 85). Толстой однажды пришел в восхищение от подобной же начальной фразы у Пушкина: «Гости съезжались на дачу» (6, 560). Или начало «Пиковой дамы»: «Играли в карты у конногвардейца Нарумова» (6, 317). Простейшая синтаксическая конструкция: подлежащее, сказуемое, обстоятельство места. Только в «Пиковой даме» неопределённо-личное предложение, подлежащего нет, и автор заполняет ритмическую пустоту: «Однажды играли…» За видимой простотой — высокое мастерство, чутьё языка, чутьё фразы, чутьё ритма её. Ведь недаром Толстой восхитился: вот как надо писать! А он-то уже к тому времени «Войну и мир» создал, сам был мастер из мастеров. Пушкин сумел раскрыть очарование простейшей синтаксической схемы. Именно она определила построение знаменитой фразы в начале «Анны Карениной»: «Всё смешалось в доме Облонских». Подлежащее, сказуемое, обстоятельство места. Заметим дополнительно, что подлежащее во всех случаях достаточно кратко по звучанию (а в одном случае и вовсе отсутствует), а через трёхсложное сказуемое переход следует к достаточно объёмному обстоятельству. Алгеброй гармонию порою прелюбопытно поверить.

Чисто языковыми средствами автор добивается особенно эмоционального наполнения своих описаний. Вот начало следующей повести — «Метель».

«Марья Гавриловна была воспитана на французских романах и, следовательно, была влюблена. Предмет, избранный ею, был бедный армейский прапорщик, находившийся в отпуску в своей деревне. Само по себе разумеется, что молодой человек пылал равною страстью и что родители его любезной, заметя их взаимную склонность, запретили дочери о нём и думать, а его принимали хуже, нежели отставного заседателя. Наши любовники были в переписке, и всякий день видались наедине в сосновой роще или у старой часовни. Там они клялись друг другу в вечной любви, сетовали на судьбу и делали различные предположения. Переписываясь и разговаривая таким образом, они (что весьма естественно) дошли до следующего рассуждения: если мы друг без друга дышать не можем, а воля жестоких родителей препятствует нашему благополучию, то нельзя ли нам будет обойтись без неё? Разумеется, что эта счастливая мысль пришла сперва в голову молодому человеку и что она весьма понравилась романтическому воображению Марьи Гавриловны» (6, 102–103).

Как будто вполне бесстрастное описание вполне житейской истории, способной вызвать сочувствие к героям. Но понимающие некоторые побочные обстоятельства, связанные с этим отрывком, не могут не рассмеяться. Не случайна реакция Боратынского при чтении Повестей: «ржёт и бьётся» — как засвидетельствовал Пушкин в одном из писем. Каким приёмом добивается автор комического эффекта? Да простым повторением вводных слов: следственно, само по себе разумеется, что весьма естественно, разумеется… Но почему всё происходящее и рассказанное непременно должно само по себе разуметься? Логика обычной жизни к тому не обязательно принуждает.

Так здесь не логика жизни, а детерминизм литературных штампов. Пушкин над ними смеётся. Ранее уже приходилось говорить об особенностях дворянской культуры той эпохи: люди часто строили свои отношения по литературным образцам. (А может быть, таково и вообще свойство культур различных эпох?) Пушкин доводит это до абсурда. Не забудем общего замысла: вышивание новых узоров по старой канве. А старая-то канва тяготеет к абсурду, Пушкин его лишь выявил зримо. Он напоминает постоянно: разумеется, естественно — не потому, что это непременно естественно в жизни, но — в романах.

Другой пример. Сентиментальные романы в большинстве по форме представляют собою переписку между героями. В «Метели» герои живут бок о бок, всякий день видятся, но всё равно состоят в деятельной переписке. Могли бы и обойтись, но такова условность жанра. Как Пушкину не усмехнуться? Как Боратынскому не «ржать»?

По общему свойству сопоставлять литературные и жизненные ситуации, герои не могли не увидеть некоторого своего сходства с героями романа Руссо «Юлия, или Новая Элоиза»: богатая девушка, бедный молодой человек, родители препятствуют браку. И вот они хотят изменить дальнейшее развитие сюжета, потому что оно ведёт к несчастью. Однако… А что дальше случилось, читатель долгое время не знает: нечто загадочное. Нужно заметить попутно, что сюжетом Пушкин владеет виртуозно. Но так или иначе — новоявленный Сен-Прё погибает на войне, а судьба героини неясна. И вдруг новый Сен-Прё является — в облике гусарского полковника, лихого рубаки, бретёра и повесы. Сцена любовного объяснения с ним героинею срежиссирована вполне литературно, речь же героя нового звучит отчасти комически и также нарочито литературно.

«Бурмин нашёл Марью Гавриловну у пруда, под ивою, с книгою в руках и в белом платье, настоящею героинею романа. После первых вопросов Марья Гавриловна нарочно перестала поддерживать разговор, усиливая таким образом взаимное замешательство, от которого можно было избавиться разве только незапным и решительным объяснением. Так и случилось: Бурмин, чувствуя затруднительность своего положения, объявил, что искал давно случая открыть ей своё сердце, и потребовал минуты внимания. Марья Гавриловна закрыла книгу и потупила глаза в знак согласия.

«Я вас люблю, — сказал Бурмин, — я вас люблю страстно…» (Марья Гавриловна покраснела и наклонила голову ещё ниже.) «Я поступил неосторожно, предаваясь милой привычке, привычке видеть и слышать вас ежедневно…» (Марья Гавриловна вспомнила первое письмо St.-Preux.) «Теперь уже поздно противиться судьбе моей; воспоминание об вас, ваш милый, несравненный образ отныне будет мучением и отрадою жизни моей; но мне ещё остается исполнить тяжелую обязанность, открыть вам ужасную тайну и положить между нами непреодолимую преграду. <…> Да, я знаю, я чувствую, что вы были бы моею, но я — несчастнейшее создание… я женат!» (6, 115–116)

Одно слово — и оно взрывает изнутри всю эту ситуацию, а то, что рассказывает далее Бурмин, разрушает и литературщину, какую они накрутили вокруг собственной жизни, опрокидывает все литературные шаблоны. И как это достигается? Прежде всего при помощи языка. Авторский текст самим чуть-чуть ироничным звучанием своим становится весьма точным комментарием происходящему — при внешнем полном невмешательстве автора в ход событий, в ткань повествования.

Пушкин необычайно ироничен в этой своей прозе, но ирония его особого рода. Бывает: человек шутит, смеётся, иронизирует, высмеивает — читатель это чувствует, понимает, смеётся тоже (или не смеётся). Пушкин же в большинстве случаев абсолютно серьёзен. А вместе с тем ирония просто убийственная. Как он того достигает — иногда просто загадка. Он и вполне серьёзен, и вполне насмешлив одновременно. Есть такое ныне модное среди литературоведов словечко: амбивалентность, а попросту — двойственность. «Повести Белкина» — пример такой амбивалентности. Неверно было бы сказать, что в них ирония за внешней серьёзностью: ибо автор серьезен вполне и внешне.

Вот описание времени окончания Отечественной войны с Наполеоном:

«Время незабвенное! Время славы и восторга! Как сильно билось русское сердце при слове отечество! Как сладки были слёзы свиданья! С каким единодушием мы соединяли чувства народной гордости и любви к государю! А для него, какая была минута!

Женщины, русские женщины были тогда бесподобны. Обыкновенная холодность их исчезла. Восторг их был истинно упоителен, встречая победителей, кричали они: ура!

И в воздух чепчики бросали.

Кто из тогдашних офицеров не сознается, что русской женщине обязан он был лучшей, драгоценнейшей наградою?..» (6, 112–113).

Ведь это вполне серьёзно всё, без всякой насмешки. Но одновременно…

Бытовало в прошлом веке выражение: бросить чепец за мельницу. Или короче: бросить чепец, чепчик. Оно французское по происхождению и теперь вместе с французским языком ушло из разговорной речи. Означает оно: пуститься во все тяжкие, пренебречь общественными приличиями. В речи Чацкого, которого и процитировал Пушкин, смысл слов предельно ясен: при виде военного мундира женщины забывали себя. Уже у Чацкого ирония, у Пушкина же — вдвойне!

Амбивалентности текста содействует то, что Пушкин не является в Повестях прямым рассказчиком: рассказчик Белкин, да и тот не просто рассказывает, а пересказывает истории, им услышанные. Белкин говорит серьёзно, не шутит, не иронизирует, на это он не способен: простоват чересчур. А автор как бы рядом стоит, слушает, слушает, а часто нет-нет, да и усмехается.

Про отечество — да, это и Пушкин тоже, его чувства тут известны. А про государя — Белкин не посмеет, а автор как бы и подмигнул. Это и даёт ощущение двойной окраски фразы. Есть нынче такие картинки-фокусы: под одним углом смотришь — одно видишь, а изменить угол зрения — изображение меняется. Так и в Повестях.

Во фразе из только что процитированного текста «А для него, какая была минута!» автор ставит совершенно ненужную по правилам пунктуации запятую, и она-то даёт новую интонацию, позволяет менять этот угол зрения.

Ведь к Александру у Пушкина было вполне определённое отношение, тогда же в Болдине были написаны, быть может, известные строки:

Властитель слабый и лукавый,
Плешивый щёголь, враг труда,
Нечаянно пригретый славой,
Над нами царствовал тогда. (5, 209)

И т.д.

Оттого и ставит Пушкин ту запятую, меняющую интонацию фразы. Белкину она бы по всем правилам не нужна была.

Литература, в отличие от других видов искусства, рассчитанных на восприятие конкретными органами чувств, имеет особый объект воздействия: человеческое воображение, фантазию нашу. Эстетический секрет литературы прежде всего в том, что автор должен определённым образом настроить воображение воспринимающего — читателя. Возможности человеческой фантазии же безграничны: достаточно нескольких штрихов, намёка даже, чтобы воображение воспроизвело самые сложные картины, самые совершенные образы. Это еще древние понимали. Известный пример: Гомер не описал Елену Прекрасную, а сказал лишь, что когда она вошла — старцы встали. И нам этого достаточно. Но автору важно и скорректировать внутреннее зрение читателя, указать точку, с которой необходимо смотреть на представленную картину.

Вот повесть «Гробовщик». Кажется, тема мало располагает к юмору. Пушкин берёт «старую канву»: явление мертвецов. В литературе того времени весьма популярны были «готические романы» со всякими ужасами. Тема возмездия связывалась в них часто с явлением злодею-губителю невинных жертв, требующих расплаты за совершённое преступление. Но в «Гробовщике» нет никакого ужаса, это не гоголевские мертвецы, встающие из могил. Пушкин незаметно (и с юмором) направляет наше восприятие. Ирония включается уже в тот момент, когда главный герой, гробовщик Адриан Прохоров начинает ощущать в себе нечто вроде комплекса неполноценности:

«Что ж это, в самом деле, — рассуждал он вслух, — чем ремесло мое нечестнее прочих? разве гробовщик брат палачу? Чему смеются бусурмане? разве гробовщик гаер святочный? <…> А созову я тех, на которых работаю: мертвецов православных» (6, 124).

И автор даёт ему как бы возможность самоутверждения: хочешь позвать мертвецов, почувствовать свою полезность — пожалуй! Он применяет приём, вообще характерный для «Повестей Белкина»: приём «а что, если…» А что, если романтический таинственный характер окажется в захолустном местечке? А что, если при венчании женихов перепутают? А что, если к гробовщику его клиенты явятся? И так далее.

В сцене явления мертвецов, как и всё в Повестях, описание идёт и в шутку и всерьёз. Тема возмездия оборачивается совершенно обыденной и прозаической претензией:

«Ты не узнал меня, Прохоров, — сказал скелет. — Помнишь ли отставного сержанта гвардии Петра Петровича Курилкина, того самого, которому, в 1799 году, ты продал первый свой гроб — и ещё сосновый за дубовый?» (6, 127)

Гроб не тот подсунул, подлец! Впрочем, обманутый клиент не в особой и претензии, вспоминает лишь чтобы память освежить у главного героя. И какой сугубо бытовой характер имеет всё собрание покойников — а точнее: описание этого собрания:

«Все они, дамы и мужчины, окружали гробовщика с поклонами и приветствиями, кроме одного бедняка, недавно даром похороненного, который совестясь и стыдясь своего рубища, не приближался и стоял смиренно в углу. Прочие все одеты были благопристойно: покойницы в чепцах и лентах, мертвецы чиновные в мундирах, но с бородами небритыми, купцы в праздничных кафтанах» (6, 127).

В описание вкрадываются элементы комические:

«В эту минуту маленький скелет продрался сквозь толпу и приближился к Адриану. Череп его ласково улыбался гробовщику. Клочки светло-зеленого и красного сукна и ветхой холстины кой-где висели на нем, а кости ног бились в больших ботфортах, как пестики в ступах» (6, 127).

Шалость гения.

Единственно трагическая повесть цикла — «Станционный смотритель». Она вообще занимает особое место в истории русской литературы: здесь впервые появляется тип так называемого «маленького человека» — одно из художественных открытий Пушкина. «Маленький человек» — человек незначительный по положению, забитый, придавленный жизненными обстоятельствами, страдающий. Потом он становится одним из традиционных персонажей русской литературы — всех и не перечислить. Начиналось же всё с Самсона Вырина, станционного смотрителя.

В «Станционном смотрителе» нет того, что в других повестях: над Выриным Пушкин не иронизирует, его цель: вызвать у читателя сострадание, создать мощное эмоциональное напряжение в душах людей, которое должно привести к сильнейшему катарсису, то есть к возвышающему внутреннему потрясению и очищению.

А как понимать «новые узоры по старой канве» в связи с этой повестью? Старая канва — это мотив соблазнения. Коллизия опять-таки популярнейшая. И в мировой литературе вообще, и во все времена, и в пушкинские в частности. Ближайший к Пушкину пример (из известных) «Бедная Лиза» Карамзина. И всегда авторское внимание было — либо к соблазненной, либо к соблазнителю. Или сочувствие к жертве, или какая-то оценка соблазнителя. Пушкин же характеры и судьбу обоих лишь как бы пунктиром намечает. И такова же вообще особенность Повестей: зачем давать массу подробностей в старом и всем до тонкостей известном сюжете? Читателю они и без того знакомы, много раз на все лады повторялись. Можно было написать, разумеется, нечто вроде «Бедной Дуни» (и кто-то писал), но то не для Пушкина. Он понимал: начни он подробнейше описывать, как Минский соблазнял Дуню, выйдет лишь ряд шаблонных и скучных эпизодов. Прежде он литературные стереотипы намеренно подавал и смеялся над ними, теперь же не до смеха, не до банальностей. Пушкин лишь намечает «старую канву» и дает «новый узор» — его интересует иная жертва: бедный отец. Судьба Дуни как раз благополучна. У Пушкина же: а что, если в этой ситуации выбрать иную точку зрения? Для своего времени — подлинное новаторство. И художественное открытие.

К пародийно-иронической атмосфере возвращается автор в последней из «Повестей Белкина» — в «Барышне-крестьянке». Опять — неуловимая пушкинская игра: и серьёзно, и с улыбкой. В самом сюжете — два враждующих главы семейства, этакие Монтекки и Капулетти (старая канва), но российские, провинциальные, без трагической непримиримости и без гибели юных героев (новый узор).

Лирические описания полны в повести истинной поэзии:

«Заря сияла на востоке, и золотые ряды облаков, казалось, ожидали солнца, как царедворцы ожидают государя; ясное небо, утренняя свежесть, роса, ветерок и пение птичек наполняли сердце Лизы младенческой весёлостию; боясь какой-нибудь знакомой встречи, она, казалось, не шла, а летела. <…> Сердце её сильно билось, само не зная почему; но боязнь, сопровождающая молодые наши проказы, составляет и главную их прелесть. Лиза вошла в сумрак рощи. Глухой, перекатный шум её приветствовал девушку. Веселость её притихла. Мало-помалу предалась она мечтательности. Она думала… но можно ли с точностью определить, о чем думает семнадцатилетняя барышня, одна, в роще, в шестом часу весеннего утра? Итак, она шла, задумавшись, по дороге, осенённой с обеих сторон высокими деревьями…» (6, 152–153).

А всё же не удержался автор от иронического сопоставления облаков с царедворцами в ожидании государя. И уж истинной весёлостью отзывается описание всякий раз, когда пошлые шаблоны начинают возобладать над искренностью в поведении героя:

«Возвратясь в гостиную, они уселись втроём: старики вспоминали прежние времена и анекдоты своей службы, а Алексей размышлял о том, какую роль играть ему в присутствии Лизы. Он решил, что холодная рассеянность во всяком случае всего приличнее и вследствие сего приготовился. Дверь отворилась, он повернул голову с таким равнодушием, с такой гордою небрежностью, что сердце самой закоренелой кокетки непременно должно было бы содрогнуться. К несчастию, вместо Лизы, вошла старая мисс Жаксон, набелённая, затянутая, с потупленными глазами и с маленьким книксом, и прекрасное военное движение Алексеево пропало втуне» (6, 162–163).

«Старую канву» Пушкин дополнил в «Барышне-крестьянке» водевильной фабулой — с переодеванием, недоразумениями и счастливой развязкой. Эти черты истинной весёлости дополняют болдинский портрет поэта и вносят новые мотивы в сюжет его жизни, лишая его однолинейности и монотонности.

Трагическая судьба людей, которые перестают спать

Подробно | Сон

Дэвид Робсон, 19 января 2016 г.

Горстка семей страдает от «фатальной бессонницы», жестокой болезни, которая приводит к месяцам бессонных ночей и ужасному истощению. Спасет ли спорное лекарство их жизни?

S

Сильвано был на круизном лайнере, когда на него обрушилось семейное проклятие. Элегантный 53-летний мужчина с яркими рыжими волосами, который любил носить смокинг при каждом удобном случае, он пытался представить себя с уравновешенностью кинозвезд, которыми он восхищался. Но однажды вечером, находясь на танцполе корабля, он смущенно обнаружил, что его рубашка промокла от пота.

Обеспокоенный, он посмотрел на себя в зеркало и обнаружил, что его зрачки сузились до двух крошечных черных точек. Это был тот же остекленевший взгляд, которым овладели его отец и две сестры в начале их загадочных болезней.

Он знал, что это только начало. Могут последовать тремор, импотенция и запор. Но самым ужасным симптомом было бы исчезновение сна — почти полная бессонница в течение месяцев; своего рода кома бодрствования, которая в конечном итоге закончится смертью.

В конце концов Сильвано направил себя в отделение сна Болонского университета для дальнейшего изучения, но он не питал иллюзий относительно течения болезни. «Он сказал: «Я перестану спать и через восемь или девять месяцев умру», — сказал мне в телефонном интервью один из его врачей, Пьетро Кортелли.

«Я сказал: «Как вы можете быть уверены?» Тогда он нарисовал мне свое генеалогическое древо из 18-го века, все наизусть». В каждом поколении Сильвано мог назвать членов семьи, которых постигла та же участь.

Как и предсказывал Сильвано, он умер менее чем через пару лет, но оставил свой мозг науке в надежде, что это прольет свет на странное расстройство, от которого страдает его семья.

Первый известный случай смертельной бессонницы можно отнести к венецианскому врачу. Местные записи описывают парализованный ступор, продолжающийся месяцами. Это загадка, которую исследователи только сейчас начинают полностью понимать и, возможно, лечить с помощью многообещающего нового лекарства. Однако, поскольку «фатальная семейная бессонница» (FFI) связана с генетическим наследием, которое передается из поколения в поколение, это исследование также поднимает сложный и этически чреватый вопрос: если бы гены вашей семьи означали, что однажды вы можете быть поражены бессонницей, хотели бы вы, чтобы вам рассказали вашу судьбу?

Нулевой пациент

Семья Сильвано в основном хранила молчание о своей борьбе с FFI, но около 15 лет назад они рассказали о своей истории писателю Д. Т. Максу, чья книга «Семья, которая не могла спать» предлагает захватывающий портрет семьи, живущей в страхе перед собственными генами. Охотясь за «нулевым пациентом», Макс обнаружил, что болезнь можно проследить еще до венецианского врача, который впал в непрерывную парализованную апатию в конце 18 века. Вскоре после этого племянника по имени Джузеппе постигла та же участь, и оттуда болезнь передалась через его сыновей Анджело и Винченцо их детям и правнукам, пока не достигла отца Сильвано Пьетро, ​​погибшего во время Второй мировой войны.

Несмотря на эту цепь потерь, семья старалась не говорить о болезни, опасаясь искушать судьбу, но все изменилось в 1980-х, когда у Сильвано начали проявляться симптомы. Его племянница вышла замуж за врача по имени Игнацио Ройтер, и как человек науки он убедил дядю своей жены посетить знаменитую клинику сна Элио Лугарези в Болонском университете, где работал Кортелли.

Венецианская семья живет в страхе перед «una notte in bianco» — бессонной ночью, которая может означать начало их упадка (Фото: MahPadilha/Flickr/CC BY 2. 0)

Вместе они приступили к разгадке тайны болезни. Хотя их усилия ничего не могли сделать, чтобы спасти Сильвано или двух других членов семьи, которые вскоре скончались, тщательное тестирование в конечном итоге выявило виновника: деформированный белок в мозгу, называемый прионом, вызванный крошечной генетической мутацией. Почему-то только в среднем возрасте прионы начинают бурно размножаться, собираясь в очагах, отравляющих нейроны.

Это сделало его родственником болезни Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) и коровьего бешенства — двух других прионных болезней, которые в то время вызывали серьезный научный интерес. Но в то время как CJD оставляет поверхность мозга похожей на швейцарский сыр, состояние Сильвано, похоже, нацелено на части таламуса, в самом центре черепа. Обычно размером и формой с грецкий орех, таламус в мозгу Сильвано, похоже, был пронизан сверлящими червями.

После многих лет дальнейших исследований ученые теперь могут объяснить, почему повреждение этого маленького кусочка нервной ткани вызывает такое загадочное созвездие симптомов. Мы знаем, например, что этот центр управляет всеми нашими «автономными» реакциями на окружающую среду — такими вещами, как контроль температуры, кровяного давления, частоты сердечных сокращений и выбросом гормонов, чтобы тело работало комфортно. Когда он ломается, кажется, что ваше центральное отопление выходит из строя, ваши водопроводные трубы дали течь, ваши окна настежь открыты, а ваши громкоговорители ревут на полную громкость — все в хаосе. Отсюда обильное потоотделение и сужение зрачков, импотенция и запор.

Отключение сознания

Этот неустойчивый вегетативный контроль также может способствовать бессоннице пациентов: их тела не могут подготовиться к ночному сну. Там, где кровяное давление обычно падает перед сном, у них давление будет аномально высоким, например, создавая ощущение, что их тело все еще находится в состоянии повышенной готовности. «Если симпатическая нервная система не сбалансирована, у вас, конечно же, бессонница», — говорит Кортелли, который представил свои идеи в недавнем выпуске журнала Sleep Medicine Reviews.

Усугубляя эти проблемы, ритмы мозга теперь в полном беспорядке. Ночью мы обычно испытываем периодические циклы «быстрого движения глаз», перемежающиеся более глубоким «медленным» сном. На этом этапе низкочастотные колебания электрической активности пульсируют в коре — узловатой, похожей на кору ткани на поверхности мозга. Похоже, это успокаивает гул скоординированной сознательной деятельности, которую мы обычно наблюдаем, когда мы бодрствуем, а также выполняет важную работу по обслуживанию, например, консолидацию наших воспоминаний. И какой участок нервной ткани глубоко в мозгу управляет этими тонкими ритмами? Таламус. Без этого диммера пациенты с FFI всегда включены и никогда не могут погрузиться в глубокий восстанавливающий сон, говорит Анджело Джеминьяни из Университета Пизы, который продемонстрировал, что у людей с FFI отсутствует этот важный паттерн мозговой активности.

Периодически ночью люди с FFI могут входить в своего рода транс, в котором они бездумно разыгрывают свои повседневные дела. Кортелли считает, что это бледный остаток фазы быстрого сна, который перемежается более глубокими стадиями сна; в некотором смысле это похоже на то, что они разыгрывают сны. Он помнит женщину, Терезу, которая бездумно имитировала расчесывание чьих-то волос; до болезни она работала парикмахером.

Замедление упадка

Один замечательный пациент, однако, намекнул, что могут быть некоторые необычные способы облегчить страдания. Психолог из колледжа Туро в Нью-Йорке Джойс Шенкейн впервые познакомилась с Дэниелом не по работе, а через радиочат (предшественник интернет-форумов в 1990-х). «Его профиль был очень умным — он был блестящим парнем, очень забавным», — говорит она; в итоге у них завязалась дружба на расстоянии. (Имя Даниэля было изменено, чтобы сохранить конфиденциальность его семьи.)

Несколько лет спустя в разговоре он начал говорить растерянно и расплывчато. «В какой-то момент он сказал: «Извините, если я говорю несвязно, но я не спал пять дней», — говорит Шенкейн. Медицинские тесты показали, что он является носителем мутации FFI. (Его мать, по-видимому, знала о какой-то болезни в семье его отца, но решила не беспокоить сына подробностями.) Хуже того, именно эта форма должна была прогрессировать быстрее всего.

Вместо того, чтобы впасть в отчаяние, он решил купить дом на колесах и путешествовать по США. «Он был авантюрным духом — он не собирался просто сидеть и умирать», — говорит Шенкейн. По мере того, как симптомы становились все более серьезными, он нанял водителя, а затем медсестру, чтобы она управляла автомобилем, когда ему было слишком плохо, говорит она.

Тем временем (а иногда и по совету Шенкейна) Дэниел был полон решимости испробовать как можно больше потенциальных методов лечения, начиная от витаминных добавок и физических упражнений для улучшения общей физической формы и заканчивая анестетиками, такими как кетамин и закись азота, и снотворными, такими как диазепам, — все, что давало ему возможность заснуть хотя бы на 15 минут. Он даже купил резервуар для сенсорной депривации, обнаружив, что даже под анестезией его хрупкий сон может быть прерван малейшим звуком или движением.

Даниэль провёл ночь в резервуаре сенсорной депривации, только чтобы проснуться, не зная, жив он или мёртв. (Фото: risikeda/Flickr/CC BY-NC 2.0) спать. Однако, проснувшись, ему пришлось столкнуться с ужасающими галлюцинациями, в том числе со странной неуверенностью в том, жив он или мертв.

Несмотря на эти (относительные) успехи, Даниэль все еще сталкивался с регулярными рецидивами, которые становились все более интенсивными по мере прогрессирования болезни. «Когда симптомы проявились сами собой, он ничего не мог сделать», — говорит Шенкейн. «Бывали случаи, когда он терял целые сутки — он завладевал вашим сознанием. Он мог бы сидеть там без инициативы двигаться; он бы застыл во времени». Однажды он попробовал электрошоковую терапию, чтобы посмотреть, сможет ли резкий электрический удар вырубить его; так оно и было, но впоследствии у него была такая сильная амнезия, что это казалось далеко не идеальным решением. После нескольких лет этой борьбы он тоже, наконец, скончался.

Уборка завалов

Хотя ни один из методов лечения не приносил долговременного облегчения, Даниэль прожил на несколько лет дольше, чем предполагал его диагноз. Шенкейн указывает на недавние данные, свидетельствующие о том, что медленный сон запускает потоки спинномозговой жидкости, которая промывает каналы между клетками мозга, унося мусор и детрит после дневной активности и оставляя его чистым, как пляж после прилива. Возможно, облегчив бессонницу, вы сможете стимулировать эту очистку и предотвратить дальнейший распад мозга. Вместе с итальянским неврологом Паскуале Монтанья (который работал над другими случаями семейной бессонницы со смертельным исходом) Шенкейн написал исследование для медицинского журнала в надежде, что это может вдохновить других на поиск мер по продлению жизни пациентов с FFI.

«Это, по крайней мере, дает нам возможность сказать, что мы можем что-то сделать», — говорит Кортелли, хотя и подчеркивает, что мы можем узнать так много только из одного случая; неясно, помогут ли подобные меры другим больным.

До недавнего времени казалось, что нет спасения от генетического проклятия фатальной семейной бессонницы. Фото: iStock Лугарези скончался в конце декабря прошлого года после десятилетий работы с людьми с FFI, но Ройтер и его коллеги в Милане и Тревизо считают, что они, наконец, могут быть близки к излечению, о котором все мечтали. В прошлом году они объявили о клинических испытаниях нового препарата, который, как они надеются, может предотвратить (или хотя бы замедлить) образование ядовитых прионов.

Лекарство, о котором идет речь, доксициклин, ранее продемонстрировало некоторые перспективы в экспериментах по изучению CJD; первоначально антибиотик, он, казалось, мешал прионам слипаться в комки и способствовал их распаду с помощью естественных ферментов мозга. Действительно, в небольшом клиническом испытании на людях с ранними признаками заболевания 21 человек, принимавший препарат, прожил примерно в два раза дольше (в среднем 13 месяцев), чем 78 контрольных субъектов.

К сожалению, более позднее исследование, в котором тестировали препарат на пациентах, у которых уже проявлялись более агрессивные симптомы CJD, не дало положительных результатов. Ройтер и его коллеги задаются вопросом, может ли к этому моменту уже быть слишком поздно, чтобы быть полезным. По этой причине они хотят посмотреть, может ли доксициклин по-прежнему действовать в качестве профилактического лечения у людей, подверженных риску FFI, до того, как прионы начнут накапливаться. «Это может задержать или полностью остановить развитие болезни», — говорит Джанлуиджи Форлони из Института фармакологических исследований Марио Негри в Милане, который помогает руководить проектом.

Организация надежного судебного разбирательства, оставаясь чутким к беспокойствам семьи, требовала некоторых запутанных соображений. Во-первых, ученые должны были провести генетический тест каждого члена, чтобы увидеть, кто является носителем мутации, и поэтому им нужно дать активный препарат. Из них они выбрали 10 участников в возрасте от 42 до 52 лет, число которых, как ожидается, сократится в течение следующего десятилетия.

Страх перед знанием

Проблема заключалась в том, что многие члены семьи не хотели знать результаты теста: даже с надеждой на лекарство страх омрачал каждую минуту бодрствования в их жизни. По этой причине еще 15 участников, не подверженных риску заболевания, также получат фиктивное лечение. Это означает, что у каждого участника не должно быть возможности выяснить результаты своего теста: насколько они могут судить, вероятность того, что он окажется положительным, меньше 50:50.

Освободит ли новый препарат венецианскую семью от смертного приговора, записанного в их ДНК? (Фото: Michael Cory/Flickr/CC BY-NC-ND 2.0)

Форлони прогнозирует, что без лечения по крайней мере четверо из 10 носителей мутации умрут в течение следующего десятилетия. Поэтому, если команда обнаружит, что к концу этого периода более шести человек избежали болезни, они будут считать испытание успешным, что, возможно, оправдывает более широкое использование.

Несмотря на проблески надежды, это испытание остается спорным среди некоторых врачей, внимательно следящих за этой семьей. Кортелли, например, решил не участвовать в проекте, потому что обеспокоен его этичностью. Он считает, что некоторые побочные эффекты антибиотиков могут выдать диагноз испытуемых, вызывая ненужные страдания. (В свою защиту команда Ройтера и Форлони будет оказывать психологическую поддержку на протяжении всего эксперимента.) В любом случае, он скептически относится к тому, что доказательства потенциала препарата недостаточно убедительны, чтобы оправдать такой длительный период лечения.

И даже если члены семьи избежали болезни в конце испытания, Кортелли говорит, что мы не можем исключить возможность того, что этим нескольким людям просто повезло; некоторые люди с мутацией дожили до 80 лет, хотя никто не знает, почему их ген оставался бездействующим.

Но с тревогой и неуверенностью, которые преследуют их, что бы они ни решили, нетрудно понять, почему семья готова рискнуть на лечении: это шанс снять смертный приговор, который веками был записан в их ДНК.

Племянница Сильвано как-то рассказывала, что каждую ночь прокрадывалась в комнату матери, чтобы проверить, действительно ли она спит и не скрывает первые признаки бессонницы. По ее словам, она была «шпионкой в ​​собственном доме». Если препарат действительно подействует, это станет концом этого живого кошмара — началом будущего, в котором утешение ночного сна можно принять, не опасаясь, что оно скоро может стать последним.

Дэвид Робсон — автор статей BBC Future. Он @d_a_robson в твиттере .

Следуйте за нами на Facebook , Twitter , Google+ 90 030 , LinkedIn и Instagram .

Если вам понравилась эта история, подпишитесь на еженедельную рассылку новостей bbc.com под названием «Если вы прочитаете только 6 вещей на этой неделе». Подборка историй из BBC Future, Earth, Culture, Capital, Travel и Autos, доставляемая на ваш почтовый ящик каждую пятницу.