«Если мы воюем дальше, надо объявлять мобилизацию уже сейчас» Пригожин отправился в турне по России. Его заявления о плановой экономике и смертной казни похожи на агитацию — но он утверждает, что в политику не собирается

Евгений Пригожин на пресс-конференции во Владивостоке, 31 мая 2023 года

Глава ЧВК Вагнера Евгений Пригожин, объявивший о выводе своих наемников из Бахмута, переключил собственную медийную активность на российские регионы. За два дня в конце мая он дал три пресс-конференции — в Екатеринбурге, Владивостоке и Новосибирске (еще одна ожидается в Нижнем Новгороде) — презентуя некий проект «Вагнер. Второй фронт». Что собой представляет этот «фронт», до конца не понятно. Проект направлен то ли на военно-патриотическое воспитание молодежи, то ли на то, чтобы якобы честно рассказывать россиянам о проблемах, связанных с войной в Украине, а не только об успехах Минобороны РФ (с которым глава ЧВК активно конфликтует). Набор тезисов, которые Пригожин озвучивает журналистам, везде примерно одинаковый: война будет долгой, нужно срочно объявлять всеобщую мобилизацию, возвращать смертную казнь и вводить плановую экономику. При этом он подчеркивает, что его нынешнюю активность не нужно расценивать как начало политической карьеры: создавать свою партию или баллотироваться в президенты бизнесмен не планирует. «Медуза» собрала основные цитаты выступлений Пригожина из региональных изданий E1, PrimaMedia и NGS.

Об атаке дронов на Москву

Нельзя привыкать к атакам на Белгород и Курск. Первый уровень ПВО и борьбы с беспилотниками должен стоять вдоль российско-украинской границы. Второй уровень должен быть по границе Московской области, третий — перед Москвой. Дальше — вся Москва должна быть системно перекрыта приборами обнаружения и подавления БПЛА.

Простым москвичам нужно набраться терпения, не биться в истерике и не поддаваться панике. Требовать от власти, чтобы она обеспечила их безопасность в установленных рамках порядка. Если тот, к кому прилетело, выложит фотографию и громко заявит, то власти придется реагировать. Они не смогут жить в атмосфере, когда на каждом углу их посылают на три буквы и называют неприличными словами.

О захвате Бахмута

Могу сказать честно, мои парни брали Бахмут, думая, что их было больше. А их было меньше. Каждый из них думал, что сзади будут подходить резервы. Мы взяли его, как говорится, уже… с кондачка, но это я неправильное слово подобрал.

О запрете набирать заключенных в ЧВК Вагнера

Заключенных нам прекратили давать из ревности. Они хорошо воевали, ребята из группы в 12 тысяч человек разрослись до 50 тысяч, а вот российская армия оказалась не очень хорошо готова в этой ситуации. Тогда я сообщил на всех уровнях, что мне потребуются 200 тысяч человек, чтобы выполнить минимальные задачи СВО: освободить Донбасс и создать условия для устойчивой обороны на фронте. Возникла обратная реакция. Когда в некоторых кабинетах поняли, что 200 тысяч активных ребят, каждый из которых стоит десяти человек ВСУ и которые в 25 раз эффективнее армии, появился страх. Поэтому прекратили давать заключенных. Дальше появилась ревность: Минобороны топчется на месте, а мы героизируем сами себя, двигаемся в Бахмут. Поэтому и возник снарядный голод.

О «счастливом дедушке»

Кого я назвал дедушкой? Я так назвал Валерия Васильевича Герасимова, который нам не давал боеприпасы. А уж сложили всю эту историю и подняли на хайп по одной причине: если папа пришел и дает по жопе, то к маме надо бежать и говорить, что папа сейчас и тебе даст по башке. И тогда она впрягается.

О возвращении смертной казни

Наказания за военные преступления надо серьезно ужесточать. Я уже написал по этому поводу определенный ряд документов, которые еще не отправлял по инстанциям. Сейчас проверяем, как это сделать максимально мягко и чтобы их текст никуда не ушел, чтобы не было взрыва в обществе. Я считаю, что высшую меру наказания надо возвращать. Иначе войну не выиграть. Товарищ Сталин был абсолютно прав. Возможно, во многих случаях он был неправ, когда расстреливал кого-то по политическим соображениям, но смертная казнь на войне обязана быть. И поэтому, если военный комиссар с неуважением относится к героям, военный суд должен сесть, разобраться, и, может быть, действительно, имеет смысл не списывать холостые патроны, а потратить один настоящий — уже на комиссара.

О мобилизации

Дальше будет тяжелая война. Не знаю, как долго она продлится. Если сделать так, как надо, то мой прогноз — освободить Донбасс за два года, дойти до Киева за три-четыре. Если сейчас мобилизовать все общество, включить на полный рычаг производство всех боеприпасов, вооружения и всего, что требуется, сделать плановое производство, объявить всеобщую мобилизацию. Ведь когда мы придем к мобилизации, опять мобилизованные будут час готовиться и после этого идти на фронт. Если мы воюем дальше, надо объявлять мобилизацию уже сейчас и привлекать людей хотя бы для обучения. Чтобы, когда гром грянет, можно было воевать, а не креститься.

Рецепт победы в СВО: всеобщая мобилизация на два миллиона человек, хорошее управление армии и дисциплина, расстрел дезертиров. Нужно сделать всех руководителей оборонных предприятий военнослужащими, чтобы к ним тоже можно было бы применять смертную казнь. Нужно сделать страну военным монстром, чтобы оружия было больше, чем в Северной Корее.

О политической карьере

Партию «Вагнер» в Госдуме или кандидата в президенты Пригожина вы не увидите. Во всяком случае, на сегодняшний день все задачи совершенно другие. Если мы превратимся в ливийскую пустыню и будем гонять по пескам на обваренных со всех сторон джипах, как в фильме «Безумный Макс», тогда придется партию делать.

О военном положении

Абсолютно согласен с Кадыровым, что страну надо переводить на военное положение. Общество должно быть мобилизованное, готово к тому, что будет необходимо еще долгое время жить в этих условиях. Мы должны закончить строить красивые мосты, должны закончить делать большие театры, новые сцены, у нас все должно быть нацелено на оборону сейчас. Потому что, коль уж мы ввязались в эту драку, если мы проиграем, то Россия вернется к началу 90-х, когда все госпредприятия принадлежали зарубежным инвесторам. И мы будем после этого африканским государством, в котором какие-то большие дяди получают деньги за проданные газ, нефть, медь, олово и все остальное. А население будет существовать для того, чтобы удовлетворять их потребности. Это раз. Второе — у нас 100% заберут нашу национальную культуру и тот привычный образ жизни, которым мы жили, то, за что все всегда борются.

О последствиях войны

Сегодня мы находимся на рубежах обороны, куда мы, как я считаю, на кондачка запрыгнули в свое время. Если держим линию обороны, то это будет длинная война, которая должна закончиться для России более-менее нормально. Все успокоятся, что потеряли эти территории, и дальше все съедет на нет. Мы будем в длительной изоляции, нам надо самим привыкать делать микросхемы, надо перестать выпускать компьютерщиков на вольные хлеба.

Нам предстоит долгая работа внутри страны. Металл есть, золото есть, люди есть, электроэнергия есть. Поэтому еще снарядов, вооружений, всего, что нам потребуется, — клепать можем. Прокормить себя сами можем. Но те, кто обложил нас санкциями, будут хорошо относиться к нам только при одном условии. Они скажут: придите, встаньте на колени, склоните головы. Если народ готов к этому, они нас простят. Если не готов — мы должны быть готовы к длительной войне. Прорвут они оборону или нет. Но это длительные планы, а краткосрочные — сдержать ту линию, на которой мы находимся, и никого не пустить.

Что будет с аккаунтом Steam после вашей смерти? / Хабр

Вы хотя бы примерно представляете, сколько потратили денег на свой аккаунт в Steam? Попробуйте прикинуть сумму, пусть даже приблизительную — полезно будет помнить её, потому что сегодня мы поговорим об этом. Если вы, как я думаю, купили за много лет много разных игр, то эти затраты были приличными.

И несмотря на ту денежную и ностальгическую ценность, которую может иметь библиотека в Steam, после вашей смерти, в соответствии с действующим пользовательским соглашением Valve Corporation, ваш аккаунт фактически умрёт вместе с вами. При существующем состоянии вещей вы просто не можете оставить ваш аккаунт близкому другу или любимому человеку.

Посмотрите на Раздел C Соглашения подписчика Steam, и вы увидите там следующий параграф:

«Ваша Учетная запись, включая любую информацию, имеющую к ней отношение (например, контактные данные, платежная информация, история Учетной записи, Подписки и пр.

), носит сугубо личный характер. Вы не имеете права продавать или предоставлять за плату право пользования своей Учетной записью или иным образом передавать право пользования своей Учетной записью, а также Вы не имеете право продавать, предоставлять за плату право пользования или иным образом передавать право пользования своими Подписками, кроме случаев, когда это явно разрешено настоящим Соглашением (включая любые Условия подписки или Правила использования) или иным образом разрешено Valve».

Проще говоря, это значит, что без явного разрешения Valve вы не можете просто передать свой аккаунт Steam другому человеку. Даже если вы напишете в завещании, что хотите этого, без такого разрешения это условие после смерти не будет выполнено. На этой неделе я связался с юристом, который специализируется на индустрии видеоигр, чтобы подтвердить этот факт.

«Позиция Steam заключается в том, что вы не можете передавать аккаунт», — объяснил Алекс Тутти, партнёр Sheridans Law Firm. «И такая позиция обычна почти для всех, кто лицензирует ПО. Они также говорят, что этот вопрос решается индивидуально, в зависимости от конкретного случая. Если кто-то умирает, прежде чем принять решение о передаче, они рассматривают доказательства смерти и наличие законных прав. Я знаю, что Facebook, например, разрешает людям войти в аккаунт и превратить страницу в „страницу памяти“, чтобы можно было управлять им в соответствии с другими правилами лицензирования. Но что касается Steam, то мне неизвестны случаи, когда кому-нибудь удавалось получить аккаунт умершего человека и продолжить использовать его».

Такая схема не уникальна для Valve и Steam. Очень похожие условия и ограничения есть в правилах PlayStation Network и Xbox Live, или даже в неигровых магазинах — iTunes и Amazon Kindle Store.

Проблема с этими цифровыми библиотеками для конечных пользователей в том, что при цифровой покупке игры или ПО мы на самом деле покупаем лицензию на этот контент. В положениях и условиях, с которыми мы соглашаемся при покупке, сказано, что эти лицензии могут быть отозваны в случае нарушения нами нашей части сделки, что включает в себя отзыв владения нашими аккаунтами, даже после смерти.

Скорее всего, такая ситуация сохранится, пока кто-нибудь не принудит внести изменения в законодательство. Но не стоит на это особо надеяться.

«Пока кто-нибудь не введёт законы о цифровом праве на копирование, в которых говорится, что права на лицензированные вами материалы и интеллектуальную собственность, которые вы купили в течение своей жизни, на самом деле схожи с правами владения, а значит, вы имеете право на их передачу, то никто не будет этого делать», — говорит Тутти.

Но постойте, давайте отдадим здесь Valve должное. Разве компания не говорит, что потенциально может передать аккаунт Steam от одного человека другому, если будет получено разрешение?

Если бы я должен был умереть завтра, то я бы хотел передать мой аккаунт Steam моему хорошему другу и коллеге Кристиану Донлану. Я знаю, что ему не удалось поиграть в серию игр Total War, и думаю, что ему понравилась бы моя коллекция.

Итак, допустим, я написал бы завещание, в котором изложена моя воля в случае моего ухода.

Мне остаётся только, чтобы Valve дала ему «зелёный свет».

Но насколько прост этот процесс? Я снова обратился к официальной странице поддержки Steam, и, к моему удивлению, там нет раздела для пользователей, планирующих написать свою последнюю волю и завещание. Хм. Ну так как же я должен это сделать?

Возникает проблема, не так ли? Конечно замечательно, что в условиях есть исключение, позволяющее попросить разрешения у Valve. Но без какой-либо поддерживающей инфраструктуры эта возможность не особо полезна. Я пробовал отправить мой запрос через не связанную с этой темой страницу поддержки и через пару дней получил следующий ответ:

«Здравствуйте, Крис, передача аккаунтов и лицензий Steam не допускается. Команда поддержки Steam не может предоставить вам разрешение, изменяющее это условие. Мы также не можем оказать вам помощь относительно вашего завещания и шагов, которые следует принять в случае вашей смерти. Благодарим за использование Steam,

Тор».

Спасибо, Тор. И, похоже, извини, Донлан.

Разочарованный Донлан.

Подозреваю, что кто-то в Valve может ответить на этот вопрос, тот, кто способен дать мне нужное разрешение. Но, как, ради всего святого, я могу связаться с этим человеком, кто бы он ни был? Если мыслить реалистично, то никак.

То есть это соглашение, которое мы заключили с цифровыми магазинами, уже кажется устаревшим. И эта проблема не решится сама собой. Современные пользователи Steam будут продолжать стареть, и в какой-то момент с ней неизбежно придётся столкнуться.

«Думаю, им определённо стоит поторопиться», — говорит Тутти. «Я также думаю, что им стоит не отставать и по более практической причине — люди будут уходить, оставляя в своих завещаниях свои пароли. Магазины могут оказаться в ситуации, когда их условия не будут отражать реальность, в которой они находятся. Как только они окажутся в этой ситуации, то будут выглядеть немного излишними».

«Если все игнорируют правила соглашений, то эти правила не имеют никакой силы.

Если вы не собираетесь ничего делать с этим, то, возможно, они вообще не должны применяться».

Итак, всё должно измениться, это очевидно. Но даже несмотря на то, что для такой компании, как Valve, будет выигрышным PR-ходом просто сказать: «Ребята, не волнуйтесь, мы позволим вам передавать права владения аккаунтами после смерти», всё не так просто. Чтобы это случилось, Valve нужно изменить договоры, которые есть у компании с издателями продаваемых ею продуктов. Если нам кто и нужен, друзья мои, так это герой. Нам нужен Брюс Уиллис.

В конце 2012 года происходила очень странная история: Брюс Уиллис задался вопросом — что случится с его объёмной библиотекой iTunes после его смерти. Более того, ходили слухи, что он готовил иск против Apple, чтобы компания позволила оставить после смерти аккаунт его дочерям.

Оказалось, что эта история была уткой, хоть и очень жаль, ведь она поднимает очень справедливый вопрос. Для того, чтобы эти компании изменили положения и условия, скорее всего, понадобится серьёзная юридическая схватка.

«Я думаю, стоит ожидать изменения закона на основе прецедента», — говорит Тутти. «Кто-нибудь должен бросить этой системе вызов и заявить: это наследство, и у меня должно быть на него право».

«Как это обычно происходит с большинством изменений в цифровом юридическом мире, чаще всего они появляются в Штатах, потому что они находятся в авангарде законодательства. Поэтому если бы Брюсу Уиллису удалось изменить ситуацию и он получил бы решение калифорнийских судов, то оно начало бы исполняться в других судах».

Брюс, если ты читаешь это… нам нужна твоя помощь, друг!

Итак, вот каково наше положение. Разумеется, на практике вы можете передать кому-нибудь перед смертью свой логин и пароль, и, скорее всего, Valve не узнает о том, что вы играете из могилы. Но с точки зрения закона такого быть не должно. Это смехотворно. Если вы потратили сотни, а может и тысячи долларов на библиотеку Steam, кажется справедливым, что вы имеете право решать, что станет с ней после вашего ухода.

Мы попросили Valve прокомментировать действующее Соглашение подписчика.

Иллюстрации и анимация Энни Сэйерс.

Причины — шизофрения — NHS

Точные причины шизофрении неизвестны. Исследования показывают, что сочетание физических, генетических, психологических факторов и факторов окружающей среды может сделать человека более склонным к развитию этого заболевания.

Некоторые люди могут быть склонны к шизофрении, а стрессовое или эмоциональное событие в жизни может спровоцировать психотический эпизод. Однако неизвестно, почему у одних людей появляются симптомы, а у других нет.

Повышенный риск

Генетика

Шизофрения, как правило, передается по наследству, но считается, что ни один ген не несет ответственности.

Более вероятно, что разные комбинации генов делают людей более уязвимыми к этому заболеванию. Однако наличие этих генов не обязательно означает, что у вас разовьется шизофрения.

Доказательства того, что расстройство частично передается по наследству, получены в результате исследований близнецов. Однояйцевые близнецы имеют одинаковые гены.

У однояйцовых близнецов, если у одного из близнецов развивается шизофрения, у другого близнеца также есть шанс заболеть ею 1 к 2. Это верно, даже если они воспитываются отдельно.

У разнояйцевых близнецов с разным генетическим строением, когда у одного близнеца развивается шизофрения, у второго шанс развития этого заболевания составляет 1 из 8.

Хотя это выше, чем в общей популяции, где вероятность составляет примерно 1 к 100, это предполагает, что гены не являются единственным фактором, влияющим на развитие шизофрении.

Различия в развитии мозга

Исследования людей, страдающих шизофренией, показали наличие тонких различий в структуре их мозга.

Эти изменения наблюдаются не у всех больных шизофренией и могут возникать у людей, не страдающих психическим заболеванием. Но они предполагают, что шизофрения может быть частично расстройством мозга.

Нейротрансмиттеры

Нейротрансмиттеры — это химические вещества, передающие сообщения между клетками мозга.

Считается, что у людей с шизофренией может быть различное количество определенных нейротрансмиттеров в мозгу.

Лекарства, помогающие снизить количество определенных нейротрансмиттеров, таких как дофамин, могут помочь при симптомах шизофрении у некоторых людей.

Это предполагает, что нейротрансмиттеры играют роль в развитии шизофрении.

Осложнения беременности и родов

Исследования показали, что люди, у которых развивается шизофрения, чаще испытывают осложнения до и во время родов, такие как:

• низкий вес при рождении
• преждевременные роды
• недостаток кислорода (асфиксия) во время рождения

Возможно, эти вещи имеют тонкое влияние на развитие мозга.

Триггеры

Триггеры — это вещи, которые могут вызвать развитие шизофрении у людей, входящих в группу риска.

К ним относятся:

Стресс

Основными психологическими триггерами шизофрении являются стрессовые жизненные события, такие как:

• тяжелая утрата
• потеря работы или дома
• развод
• конец отношений
• физический, сексуальный или эмоциональное насилие

Эти виды переживаний, хотя и вызывают стресс, не вызывают шизофрению. Однако они могут спровоцировать его развитие у кого-то, кто уже уязвим для него.

Злоупотребление наркотиками

Исследования показали, что употребление наркотиков, особенно каннабиса, кокаина, ЛСД или амфетаминов, может увеличить риск развития шизофрении, психоза или подобного заболевания.

Неясно, вызывает ли непосредственно употребление наркотиков симптомы у людей, предрасположенных к шизофрении, или они более склонны к употреблению наркотиков.

Если у людей ранее были эпизоды психоза или шизофрении, употребление наркотиков может вызвать рецидив или остановить улучшение симптомов.

Исследования показали, что подростки и молодые люди, регулярно употребляющие каннабис, более склонны к развитию шизофрении в зрелом возрасте. Риск может быть выше при употреблении более сильных форм каннабиса.

Хотите узнать больше?

• Разум: как рекреационные наркотики могут повлиять на психическое здоровье?
• Разум: что вызывает шизофрению?

Последнее изменение страницы: 13 апреля 2023 г.
Дата следующего рассмотрения: 13 апреля 2026 г.

Синдром Туретта | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта

Что такое синдром Туретта?

Синдром Туретта (СТ) — это неврологическое расстройство, которое может вызывать внезапные нежелательные и неконтролируемые быстрые и повторяющиеся движения или вокальные звуки, называемые тиками. СТ относится к группе расстройств развивающейся нервной системы, называемых тиковыми расстройствами.

Моторные (с участием движений тела) или вокальные (с участием издаваемых вами звуков) тики ТС приходят и уходят с течением времени, различаясь по типу, частоте, местоположению и тяжести. Если у вас есть тики, вы не можете остановить их. Первые симптомы обычно возникают в возрасте от 5 до 10 лет, как правило, в области головы и шеи. Они могут прогрессировать и включать мышцы туловища, рук и ног. Моторные тики обычно возникают до развития вокальных тиков.

Синдром Туретта чаще поражает мальчиков, чем девочек. Большинство людей с ТС испытывают свои самые тяжелые симптомы тика в раннем подростковом возрасте, но тики обычно уменьшаются и становятся контролируемыми в период от позднего подросткового возраста до 20 лет. Для некоторых людей СТ может быть хроническим заболеванием с симптомами, которые сохраняются во взрослом возрасте. В некоторых случаях тики могут ухудшиться во взрослом возрасте. СТ не является дегенеративным состоянием (которое продолжает ухудшаться), и люди с ТС имеют нормальную продолжительность жизни.

Классификация тиков и симптомов

Если у вас СТ, у вас могут быть простые или сложные двигательные тики. Они могут варьироваться от очень легких до тяжелых, хотя в большинстве случаев легкие.

Простые тики — это внезапные, короткие, повторяющиеся движения, в которые вовлечено несколько групп мышц. Они встречаются чаще, чем сложные тики. Простые тики часто предшествуют сложным тикам.

К простым двигательным тикам относятся:

• Моргание и другие движения глаз
• Морщина лица
• Пожимание плечами
• Подергивание головой или плечом

Простые вокальные тики включают:

• Повторяющееся откашливание
• Нюхать
• Лай
• хрюканье

Сложные тики — это отчетливые, скоординированные движения, вовлекающие несколько групп мышц в разные части тела.

Сложные двигательные тики   могут включать гримасу лица в сочетании с поворотом головы и пожиманием плечами. Другие сложные моторные тики могут казаться целенаправленными, в том числе:

• Обнюхивание или прикосновение к предмету
• Прыжки
• Прыжки
• Гибка
• Скручивание

Сложные вокальные тики   могут включать:

• Повторение собственных слов или фраз
• Повторение чужих слов или фраз (эхолалия)
• Использование вульгарных, непристойных или нецензурных слов (копролалия)

Некоторые из наиболее драматичных и инвалидизирующих тиков могут включать моторные движения, которые приводят к самоповреждениям, например, удары кулаком по лицу, или голосовые тики, такие как эхолалия или ругань. Некоторым тикам предшествуют позывы или ощущения в пораженной группе мышц (предварительные позывы). Вы можете чувствовать, что вам нужно завершить тик определенным образом или определенное количество раз, чтобы облегчить желание или уменьшить ощущение.

Триггеры тика

Ваш тик может усиливаться при волнении или тревоге и уменьшаться во время спокойной, сосредоточенной деятельности. Определенные физические переживания могут спровоцировать или усугубить тики; например, тугие ошейники могут вызывать шейные тики. Услышав, как другой человек чихает или прочищает горло, вы можете вызвать похожие звуки. Тики не проходят во время легкого сна, но часто значительно уменьшаются; они полностью исчезают в глубоком сне.

Хотя симптомы СТ нежелательны и непреднамеренны (непроизвольны), некоторые люди могут подавлять или иным образом управлять своими тиками, чтобы свести к минимуму их влияние на функционирование. Однако люди с ТС часто сообщают о значительном нарастании напряжения при подавлении своих тиков до такой степени, что они чувствуют, что тик должен быть выражен (против их воли). Тики в ответ на триггер окружающей среды могут казаться произвольными или целенаправленными, но это не так.

Расстройства, связанные с СТ

Как и многие другие люди с СТ, вы можете испытывать дополнительные сопутствующие нейроповеденческие проблемы (как мозг влияет на эмоции, поведение и обучение), которые часто вызывают больше нарушений, чем сами тики. Хотя у большинства людей с СТ наблюдается значительное снижение двигательных и вокальных тиков в позднем подростковом и раннем взрослом возрасте, связанные с этим нейроповеденческие расстройства могут сохраняться и во взрослом возрасте.

Наиболее распространенные сопутствующие состояния включают:

• Синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ). У людей с СТ могут быть проблемы с концентрацией внимания, гиперактивностью и импульсивностью.
• Обсессивно-компульсивное расстройство или поведение (ОКР/ОКР). Нежелательные мысли, идеи или ощущения (навязчивые идеи) могут вызвать у человека с ТС чувство необходимости повторять действия определенным образом или постоянно (навязчивые действия). Повторяющееся поведение может включать мытье рук, проверку вещей и уборку и может существенно мешать повседневной жизни.
• Беспокойство — люди с ТС, как и другие, могут испытывать страх, беспокойство или опасения по поводу ситуации или события, которые могут иметь неопределенный конец.
• Неспособность к обучению. Проблемы с чтением, письмом и арифметикой, не связанные с интеллектом, наблюдаются у некоторых людей с СТ.
• Проблемы с поведением или поведением. Общие проблемы включают агрессию, проблемы с управлением гневом и проблемы с эмоциональной и социальной адаптацией.
• Проблемы с засыпанием или сохранением сна. Нарушения сна могут включать трудности с засыпанием и сном, а также чрезмерную дневную сонливость.
• Дефицит социальных навыков и трудности с социальным функционированием. У людей могут быть проблемы с социальными навыками и поддержанием социальных отношений.
• Проблемы с сенсорной обработкой. Некоторые люди с СТ испытывают трудности с организацией и реагированием на сенсорную информацию, связанную с прикосновением, вкусом, запахами, звуками или движением.

Образовательные учреждения

Хотя учащиеся с СТ часто хорошо учатся в обычном классе, СДВГ, проблемы с обучаемостью, обсессивно-компульсивные симптомы и частые тики могут сильно мешать успеваемости или социальной адаптации. После комплексной оценки учащиеся должны иметь доступ к образовательной среде, соответствующей их индивидуальным потребностям. Учащимся могут потребоваться занятия с репетитором, небольшие или специальные классы, частные учебные зоны, экзамены за пределами обычного класса, другие индивидуальные приспособления для успеваемости и, в некоторых случаях, специальные школы.

У кого больше шансов заболеть синдромом Туретта?

Большинство случаев СТ связано с взаимодействием нескольких вариаций генов и факторов окружающей среды.

Хотя причина СТ неизвестна, текущие исследования указывают на аномалии в:

• Определенных областях мозга, включая базальные ганглии, лобные доли и кору
• Цепи, соединяющие эти регионы
• Нейротрансмиттеры (дофамин, серотонин и норадреналин), ответственные за связь между нервными клетками (нейронами)

Наследование TS

Было показано, что изменения (мутации) в одном или нескольких генах связаны с TS. У небольшого числа людей с СТ есть мутации, связанные с геном SLITRK1, который влияет на то, как нейроны растут и соединяются друг с другом. Аномалии в генах NRXN1 и CNTN6, которые также регулируют нормальное формирование этих нервных соединений, также могут играть роль в СТ. Ученые продолжают искать другие гены, связанные с TS. Хотя может быть несколько генов со значительными эффектами, также возможно, что многие гены с меньшими эффектами и факторами окружающей среды могут играть роль в развитии СТ.

Важно понимать, что генетическая предрасположенность не обязательно приводит к СТ; вместо этого оно может проявляться как более легкое тиковое расстройство или как обсессивно-компульсивное поведение. Также возможно, что у детей, унаследовавших аномалию гена, не будет никаких симптомов СТ.

Генетические исследования также предполагают, что некоторые формы СДВГ и ОКР генетически связаны с СТ, но доказательств генетической связи между СТ и другими нейроповеденческими проблемами, которые обычно сопутствуют СТ, меньше.

Пол также играет важную роль в экспрессии гена TS. Мужчины из группы риска чаще страдают тиками, а женщины из группы риска — обсессивно-компульсивными симптомами.

Генетическое консультирование людей с СТ должно включать полный обзор всех потенциально наследственных состояний в семье.

Как диагностируется и лечится синдром Туретта?

Диагностика СТ

Для диагностики СТ врач спросит, есть ли у вас:

• Наличие как моторных, так и вокальных тиков, возникающих несколько раз в день, каждый день или периодически в течение как минимум 1 года
• Начало тиков в возрасте до 18 лет
• Тики, не вызванные лекарствами, другими веществами или заболеваниями

Распространенные тики часто диагностируются лечащим врачом, педиатром или специалистом по психическому здоровью. Атипичные симптомы (отличные от классических симптомов) или атипичные проявления (например, симптомы, которые начинаются во взрослом возрасте) могут потребовать дополнительной экспертизы для диагностики.

Для постановки диагноза не требуются анализы крови, лабораторные исследования или визуализирующие исследования. В редких случаях нейровизуализационные исследования, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ), исследования электроэнцефалограммы (ЭЭГ) или определенные анализы крови, могут использоваться для исключения других состояний, которые можно спутать с ТС.

Получение официального диагноза СТ может занять некоторое время. Члены семьи и врачи, не знакомые с этим расстройством, могут подумать, что легкие и даже умеренные симптомы тика могут быть незначительными, частью фазы развития или результатом другого состояния. Например, некоторые родители могут подумать, что моргание связано с проблемами со зрением, а сопение — с сезонной аллергией.

Лечение СТ

В настоящее время лекарство от СТ не существует, но существуют методы лечения, помогающие справиться с некоторыми симптомами.

Если симптомы тика легкие и не вызывают нарушений, лечение может не потребоваться. Если симптомы мешают повседневной жизни, существуют эффективные лекарства и другие методы лечения. Некоторые лекарства могут иметь или вызывать побочные эффекты и должны тщательно контролироваться вашим врачом или поставщиком медицинских услуг.

Лекарства:

• Лекарства, которые блокируют дофамин (препараты, которые можно использовать для лечения психотических и непсихотических расстройств), являются наиболее полезными лекарствами для подавления тиков (например, галоперидол и пимозид).
• Альфа-адреномиметики, такие как клонидин и гуанфацин, используются в основном при гипертонии (высоком кровяном давлении), но также используются для лечения тиков.
• Стимулирующие препараты, такие как метилфенидат и декстроамфетамин, могут ослабить симптомы СДВГ у людей с СТ, не вызывая усугубления тиков. Некоторые исследования показывают, что кратковременное использование этих препаратов может помочь детям с СТ, у которых также есть СДВГ.
• Антидепрессанты, в частности   ингибиторы обратного захвата серотонина (кломипрамин, флуоксетин, флувоксамин, пароксетин и сертралин), могут помочь некоторым людям контролировать симптомы депрессии, обсессивно-компульсивного расстройства и тревоги.

К сожалению, не существует ни одного лекарства, которое помогло бы всем людям с СТ, и ни одно лекарство не устраняет симптомы полностью.

Другие методы лечения могут включать:

• Для уменьшения тиков можно использовать поведенческие методы лечения , такие как обучение осознанию и обучение конкурирующим реакциям. Недавнее многоцентровое рандомизированное контролируемое исследование, финансируемое Национальным институтом здравоохранения, под названием «Когнитивно-поведенческая интервенция при тиках» (CBIT) показало, что обучение добровольному движению в ответ на предвестниковое побуждение может уменьшить симптомы тика. Другие поведенческие методы лечения, такие как биологическая обратная связь или поддерживающая терапия, не уменьшают симптомы тика. Однако поддерживающая терапия может помочь человеку с СТ лучше справиться с расстройством и справиться с вторичными социальными и эмоциональными проблемами, которые могут возникнуть.
• Психотерапия может помочь людям справиться с расстройством и справиться с сопутствующими проблемами или состояниями, включая СДВГ, депрессию, тревогу и ОКР.

Какие последние новости о синдроме Туретта?

Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS) и другие подразделения Национальных институтов здоровья (NIH), такие как Национальный институт психического здоровья, Юнис Кеннеди Шрайвер, Национальный институт детского здоровья и развития человека, Национальный Институт злоупотребления наркотиками и Национальный институт глухоты и других коммуникативных расстройств поддерживают исследования, имеющие отношение к ТС, либо в лабораториях Национального института здравоохранения, либо посредством грантов для крупных исследовательских институтов по всей стране.

Другой компонент Министерства здравоохранения и социальных служб, Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC), финансирует программы профессионального образования, а также исследования в области TS.

Информация о СТ получена из исследований в различных медицинских и научных дисциплинах, включая генетику, нейровизуализацию, невропатологию, клинические испытания (медикаментозные и немедикаментозные), эпидемиологию, нейрофизиологию, нейроиммунологию и описательную/диагностическую клиническую науку.

• Генетические исследования. В настоящее время ученые, финансируемые NIH, проводят множество крупномасштабных генетических исследований с участием TS. Понимание генетики генов СТ может усилить клиническую диагностику, улучшить генетическое консультирование, привести к лучшему пониманию его причин и дать ключи для более эффективных методов лечения.
• Нейростимуляция — исследование, финансируемое NINDS, направлено на проверку эффективности и безопасности глубокой стимуляции мозга (DBS)   для лечения тиков и сопутствующих состояний, таких как обсессивно-компульсивное поведение, у людей с СТ, которые плохо реагируют на лекарства и поведенческая терапия. DBS использует имплантированное хирургическим путем медицинское устройство с батарейным питанием для проведения электрической стимуляции определенных областей мозга, которые контролируют движение, что блокирует аномальные нервные сигналы, вызывающие симптомы.
• Нейровизуализационные исследования. Достижения в области технологий визуализации и увеличение количества обученных ученых привели к более широкому использованию новых и мощных методов для выявления областей мозга, схем и нейрохимических факторов, важных для СТ и связанных с ним состояний, таких как СДВГ и ОКР.
• Невропатология (изучение заболеваний нервной системы) — количество и качество донорского мозга от людей с СТ, доступных для исследований, увеличилось. Это увеличение в сочетании с достижениями в невропатологических методах привело к первоначальным выводам, имеющим значение для исследований нейровизуализации и моделей СТ на животных.
• Клинические испытания. Недавно были завершены или в настоящее время проводятся несколько клинических испытаний ТС. К ним относятся исследования стимулирующего лечения СДВГ при СТ и поведенческих методов лечения для снижения тяжести тиков у детей и взрослых. Небольшие испытания новых подходов к лечению, таких как агонисты дофамина и глутаматергические препараты, также кажутся многообещающими. Упомянутые выше методы нейростимуляции, такие как DBS и неинвазивная транскраниальная магнитная стимуляция у детей и взрослых, также продолжаются.
• Эпидемиология и клиническая наука. Тщательные эпидемиологические исследования (те, которые отслеживают характер или заболеваемость) в настоящее время показывают, что распространенность СТ значительно выше, чем считалось ранее, с более широким диапазоном тяжести. Кроме того, клинические исследования дают новые данные о СТ и сопутствующих состояниях. К ним относятся исследования подтипов ТС и ОКР, изучение связи между СДВГ и проблемами обучения у детей с ТС, а также новая оценка сенсорных тиков. Одной из наиболее важных и противоречивых областей науки о СТ является взаимосвязь между СТ и аутоиммунным поражением головного мозга, связанным с инфекциями, вызванными бета-гемолитическим стрептококком группы А, или другими инфекционными процессами. В настоящее время в этой области проводится много эпидемиологических и клинических исследований.

Вы можете найти дополнительную информацию об исследованиях TS, используя NIH RePORTER, доступную для поиска базу данных текущих и прошлых исследовательских проектов, поддерживаемых NIH и другими федеральными агентствами. RePORTER также содержит ссылки на публикации и ресурсы этих проектов.

file-medical

Узнайте о клинических испытаниях

Клинические испытания — это исследования, которые позволяют нам больше узнать о заболеваниях и улучшить лечение. Они могут помочь пациентам узнать о новых и предстоящих вариантах лечения.

Как я или мой близкий человек могу помочь улучшить уход за людьми с синдромом Туретта?

Рассмотрите возможность участия в клинических испытаниях, чтобы клиницисты и ученые могли больше узнать о ТС. В клинических исследованиях участвуют люди-добровольцы, чтобы помочь исследователям узнать больше о расстройстве и, возможно, найти более эффективные способы безопасного выявления, лечения или предотвращения болезни.